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<正>目的 Sturge-Weber综合征是一类少见的神经皮肤综合征,主要特征为一侧面部三叉神经分布区内血管痣、软脑膜血管瘤、对侧偏瘫、偏身萎缩、癫痫发作、青光眼和智能减退。根据临床表现可分为3种类型。其中3型更为罕见,主要表现为软脑膜血管瘤,无面部血管痣。本文报道一例56岁起病以癫痫持续状态为主要表现的Sturge-Weber综合征3型的临床、神经电生理及影像特点。