本文总结了通过检索2004年至2013年北大医院住院病历得到的6例caroli病的资料,希望能够提高对caroli病的认识.结果：检索到的6例患者均为女性,平均年龄41.2岁.其中两例患者症状体征并不明显,均为体检发现胆囊肿物和胆管扩张,白蛋白、血红蛋白、PT等指标正常,MRI检查支持本病,最终行胆管囊肿切除+胆肠吻合.另外四名患者有明显症状,症状包括发热、黄疸、腹痛、恶心、呕吐,体征包括肝大、脾大、上腹压痛、肝区叩痛等,实验室检查主要异常项目有白蛋白下降、胆红素升高、贫血、PT延长等,影像学检查支持本病,均经过积极地抗感染治疗,一例抗感染后症状好转出院,两例接受了胆管切开取石+T管引流,一例行PTBD术引流胆汁.结论：caroli病临床表现多样,影像学诊断和临床表现在诊断中非常重要,积极抗感染和外科手术是有效的治疗方法.