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目的应用超声心动图评估肺动脉闭锁伴室间隔完整(PA/IVS)的诊断要点及鉴别诊断方法。方法自2001年5月至2011年6月经超声心动图诊断的门诊及住院PA/IVS患儿12例,男9例,女3例,年龄3d~2.5岁。所有患儿均有紫绀,其中7例经手术和(或)心血管造影、螺旋CT检查证实。应用GE Vivid Five、Philips iE33彩色多普勒超声诊断仪,探头频率1.8~5.0MHz。患儿取仰卧位、左侧卧位或右侧卧位,应用节段分析法,对患儿常规进行剑突下、心尖四腔和五腔、胸骨旁大动脉短轴、左室长轴及胸骨上窝主动脉弓长轴等切面检查。观察心内各部分结构及连接方式、大动脉发育情况、肺动脉主干及左右支内径和侧枝循环血供(包括体肺侧枝的来源和数目、动脉导管的起源和数目、主动脉弓的方位)、右室和三尖瓣环形态、大小等。结果 12例PA/IVS中超声心动图诊断正确11例,1例误诊为:房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄(重度)、三尖瓣反流(重度),后经心血管造影确诊。PA/IVS超声心动图表现:(1)心脏位置:所有患儿均为左位心,心房正位,心室正位,房室连接一致,心室大动脉连接一致,大动脉关系正常,左位主动脉弓;(2)肺动脉闭锁水平及肺动脉发育情况:肺动脉瓣及漏斗部肥厚闭锁,肺动脉主干及左右支发育尚可者2例;肺动脉瓣呈膜性闭锁9例,肺动脉瓣口见一索状光带,未见瓣膜启闭活动,肺动脉主干及左右支发育尚可;肺动脉主干呈条束状,左右支发育尚可者1例;所有病例肺动脉瓣口均无前向血流显示;(3)合并畸形:所有患儿室间隔均连续完整,室间隔及右室壁均肥厚;均有心房水平的右向左分流,缺损均为继发型,缺损大小为5~18mm;均合并动脉导管未闭,大小为4.5~10.8mm,均为垂直型动脉导管未闭,即与降主动脉呈直角发出;3例存在体肺侧枝动脉(MAPCAs);3例有右室心肌窦隙开放:(4)右室发育情况:观察右室流入道、小梁部及流出道三部分是否存在,测量三尖瓣环径,根据LaKs H所用方法评估右室发育情况,所有病例均有程度不同的右室发育不良,其中重度3例,中度5例,轻度4例;均合并三尖瓣反流,其中重度2例,中度7例,轻度3例;1例合并三尖瓣狭窄,压差51mmHg。结论超声心动图对PA/IVS具有较高的诊断价值,对该类疾病的临床评估具有重要意义,有助于指导外科手术并估计预后。