目的分析1例并发下腔静脉癌栓的分泌醛固酮的肾上腺皮质癌的临床和病理特点。方法讨论1例并发下腔静脉癌栓的分泌醛固酮的肾上腺皮质癌患者的临床特点、诊断过程,手术方式及术后病理,并对肿瘤组织进行多种免疫组织化学染色。结果患者女性,64岁,因"发现血压高10+年,头晕、四肢乏力1月余"入院,入院检查发现有低钾血症,经过补钾,服用"安体舒通"后低钾逐步纠正。CT示:"右肾上腺占位,考虑肾上腺嗜铬细胞瘤不排除转移瘤,腔静脉内栓子形成"。肾上腺MRI示:"右肾上腺占位,大小约5.71×4.71×4.76cm,腺瘤可能,压迫并侵入下腔静脉,下腔静脉瘤栓形成"。腔静脉MRI示:"腔静脉MR平扫+增强:1.右肾上腺占位,邻近腔静脉受压并瘤栓形成"。下腔静脉造影示:"下腔静脉瘤栓形成,大小约1.2×0.9cm,病灶上缘距离肝静脉开口下缘约4.0cm"。肾上腺皮质癌分泌过多醛固酮导致原发性醛固酮增多症,采用右侧肋缘下切口,游离肝脏右叶,将其翻向左侧可以清晰暴露肿瘤,下腔静脉及其癌栓,手术完整切除肿瘤并部分下腔静脉管壁,术后高血压和低钾血症完全缓解。术后病理示:肾上腺皮质腺癌并下腔静脉癌栓.免疫组化染色:行"右肾上腺肿瘤根治性切除+下腔静脉部分切除+癌栓取出+下腔静脉成形术"。术后患者康复出院,现已随访7个月,患者未见明显复发和转移征象。结论肾上腺皮质癌是起源于肾上腺皮质的一种罕见的高度恶性的肿瘤。肾上腺皮质癌中仅有2.5%的肿瘤分泌醛固酮,临床上表现为原发性醛固酮增多症(原醛症)。在原醛症的病因中,肾上腺皮质癌仅占不到1%。分泌醛固酮的ACC国外报道50余例,国内仅有2例报道。分泌醛固酮的ACC临床症状不典型,常以腹部包块或转移引起注意,容易被忽略或误诊,延误治疗。因为此病非常罕见,而并发下腔静脉癌栓的恶性原醛更为少见。肾上腺皮质癌的9项组织学诊断标准为:(1)核异型性;(2)核分裂数>6/50HPF;(3)异常核分裂;(4)具有嗜酸性胞质的瘤细胞占全部细胞75%以上;(5)瘤细胞呈弥漫性分布≥33%;(6)坏死;(7)静脉侵犯;(8)窦隙状结构浸润;(9)包膜浸润。9项中只要具备3项即可作出恶性肿瘤诊断。肾上腺皮质癌的5项非组织学诊断标准为(1)肿瘤重量超过100g;(2)患者体重减少4.5kg以上;(3)用ACTH刺激,172羟类固醇增加不到2倍;(4)临床为伴男性化的库欣综合征、单纯男性化或无功能肿瘤;(5)尿17-酮类固醇增加。手术是目前肾上腺皮质癌唯一有效的治疗方法。根治性手术应将肿瘤及周围脂肪、淋巴结整块切除。右侧肋缘下切口并肝脏游离可以较为良好的显露肿瘤及其侵犯的血管,为手术完整切除肿瘤及其癌栓提供良好的手术视野。本例肿瘤直径大,CT示同侧肾脏有向下推移并突入肝脏,下腔静脉造影示下腔静脉内瘤栓,下距右肾静脉开口约4cm,向上距肝静脉开口约3cm。本例癌栓位置较高,传统腹部探查切口和腰部切口均无法满意暴露手术野,故本例采用右侧肋缘下切口,切断右肝的冠状韧带和三角韧带游离肝脏,将肝右叶翻向左侧,可以完整暴露肿瘤及下腔静脉,切开下腔静脉可见癌栓明显突入腔静脉内,行腔静脉部分切除。此术式可以较好的暴露合并下腔静脉癌栓的肾上腺肿瘤,同时也便于下腔静脉癌栓的处理。另外对于无法手术者,可用密妥坦或放疗、化疗作姑息性治疗。肾上腺皮质癌恶性程度高,预后极差,早期诊断及手术治疗是决定肾上腺皮质癌预后最关键的因素。而唯一的大宗病例报道(Mayo医学中心)认为其生存率和生存时间均高于不分泌醛固酮的肾上腺皮质腺癌。