目的:总结2例Cantrell五联症(Pentalogy of Cantrell)的外科治疗的临床经验. 方法:2008年5月本院收治2例被覆型Cantrell五联征,均合并有中位心,室间隔缺损,左心室憩室,重度肺动脉高压,心脏外形极其相似,心脏外露部分主要是左心室憩室,左心室憩室由胸骨中线处心包、膈肌及胸骨裂及浅筋膜缺损处显露于脐上方腹部皮肤于腹白线之间,胸骨下裂程度轻,其中一例合并房间隔缺损,另一例合并有左房三房心和动脉导管未闭.手术在全麻胸骨正中切口体外循环下矫治心内畸形,切除左心室憩室,直接缝合胸骨裂和腹壁浅筋膜裂. 结果:本组2例没有死亡,术后血液动力学稳定,分别于术后第18h和4d脱呼吸机,术后第11d和16d痊愈出院.术后1个月复查:生长发育良好,体力活动明显改善,体检切口愈合良好,胸部外观正常,超声心动图提示心功能良好,房室水平分流消失. 结论:Cantrell五联症常合并复杂的心内畸形,应尽早手术治疗,在回纳心脏,修补胸骨裂时应尽量同期矫治心内畸形,对于心脏手术技术上比较复杂,术后可能发生心功能不全,不能耐受随后的胸骨裂修补和关胸,胸骨裂可延期修复,对于合并的左心室憩室应同期予以切除.