目的分析郎格罕细胞组织细胞增生症患儿的皮疹特点和临床表现。方法对2006—2011年我院126例郎格罕细胞组织细胞增生症进行临床回顾性研究分析。结果 126例病人中最小发病年龄为2个月,最大9岁,男女比例是2.5:1。皮肤病变呈湿疹样、脂溢性、出血性斑丘疹样、黄色结节样和白色斑疹样。勒雪综合征发病率最高,发病年龄最小,受累器官最多,多伴有肝脾肿大、胸片异常、造血功能损伤、多部位骨受累,临床分级主要是Ⅲ级和Ⅳ级。韩雪柯氏综合征的患儿临床分级广泛,各级均有分布,以Ⅱ级最多。骨嗜酸性肉芽肿发病年龄较大,除骨骼以外未发现其他器官受累及功能损伤,临床分级大部分为Ⅰ级。结论郎格罕细胞组织细胞增生症皮损表现有特征性,病情轻重不一,病理有诊断意义,治疗取决于受累器官和病变范围。