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食管癌是世界上最常见的六大恶性肿瘤之一，以鳞状细胞癌最为常见，其次为腺癌。神经内分泌癌比较罕见，但近年来发病率却急剧升高，成为威胁人类健康的一类恶性肿瘤，目前对该病的认识及临床治疗均存在一定局限性，国内外对食管神经内分泌癌尚无统一治疗标准，主要以手术切除为主，辅以放化疗。本文在回顾相关文献的基础上，就食管神经内分泌癌的研究现状及治疗做一综述，以便更好地认识此类疾病的发生发展、病理特征以及诊断模式，为临床治疗提供理论依据，并继续寻求新的、更有效的治疗方法。