心脏超声误诊心肌淀粉样变一例

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目的:报告超声心动图随访误诊心肌淀粉样变一例。材料与方法:经胸二维超声心动图,结合临床表现、化验结果等辅助检查,对患者病情进行随访和诊断。结果:患者女,29岁,因"发作性胸闷、胸痛伴心慌3天"来诊,感冒后发作,伴昏厥,否认饮酒史,无高血压、糖尿病等,查血示血清肌红蛋白29.10ng/mL,CK-MB13.10 ng/mL,高敏肌钙蛋白Ⅰ3309.34 ng/L,NT-proBNP11185.00 pg/mL。心脏彩超示前间隔15mm,左室后壁12mm,中间隔最厚处22mm,肥厚心肌内可见点状回声增强,呈毛玻璃样改变,LVEF..0.54,心包腔内可探及少量液性暗区。入院后继续完善相关检查发现,心电图肢体导联呈相对低电压信号。查血示CRP 9.23 ng/L,尿免疫球蛋白L轻链4.16 mg/L,血清免疫球蛋白K轻链4.45g/L,血清免疫球蛋白L轻链2.34g/L,NT-proBNP14800 pg/mL,CTnI 0.56ug/L,CK-MB18ug/L,风疹病毒、巨细胞病毒和单纯疱疹病毒IgG阳性,给予营养心肌、改善循环等对症支持治疗,患者症状明显好转,复查心脏彩超示室间隔14mm,左室后壁13mm,腹部脂肪组织活检示:脂肪组织中查见粉染的不规则条索状物质,刚果红染色阳性,不除外淀粉样变。复查NT-proBNP603pg/mL,CTnI0.020ug/L。出院后2周随诊,复查心脏彩超示室间隔10mm,左室后壁9mm,心包腔内未探及明显液性暗区。查血示NT-proBNP66.49pg/mL。结论:心肌淀粉样变性(CA)即异常蛋白沉积于心肌间质、小血管、瓣膜及传导系统,从而引起心室壁增厚、心脏限制性充盈障碍等。心肌活检(EMB)是诊断CA的金标准,但难以为所有患者所接受。而不同阶段的CA患者临床表现各异,缺乏特异性表现,容易误诊。超声心动图是诊断CA最常用的无创性检查方法,其典型表现为心室壁及室间隔对称性肥厚、心肌回声增强、收缩功能减低,如房间隔及房室瓣受累,亦可出现房间隔肥厚,房室瓣增厚、回声增强的改变,心房扩大。回顾本例患者的超声心动图表现,左室壁肥厚在有效的治疗短期内迅速逆转,心包积液和收缩功能受损的状况随之改善,考虑本患者病毒性心肌炎的可能性大,提示这种左室壁肥厚可能是由于病毒心肌炎造成的心肌间质水肿。但腹部脂肪刚果红染色阳性提示心肌淀粉样变性不能排除。超声心动图动态观察了患者心脏功能的变化,在诊疗中起到了重要的作用。
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