目的为了评价生酮饮食(ketogenic diet,KD)添加治疗对难治性癫痫的长期保留率和副作用。方法共有28例难治性癫痫患者进入研究,所有患者住院期间以脂肪/(蛋白质+碳水化合物)=4:1饮食开始,出院后继续维持4:1饮食,或根据实际情况适当减低比例,随访观察3月、6月、12月的保留率,并统计了疗效和副作用的发生率。结果 3月时的保留率为68%((19/28),6月时的保留率为43%(10/23),12月时的保留率为28%(5/18)。3月时68%的患者能减少50%的发作,43%(12/28)的患者能减少发作90%,无发作率为11%。启动期的主要副作用为胃肠道反应、酮症酸中毒、低血糖;维持期主要副作用是便秘、高脂血症和低蛋白血症,但仅一例患者因副作用而退出。结论生酮饮食在我国添加治疗难治性癫痫疗效较高,与国际水平接近,但保留率不高,副作用不是导致治疗失败的主要原因,而提高耐受性和可操作是努力的方向。