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<正>肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是一组由不同病因和发病机制引起的以肺血管阻力持续增加为特征的临床综合征。PH病理特征是肺血管收缩、肺血管壁重塑和原位血栓形成,导致右心负荷增大或功能不全、肺血流减少,严重影响患者生活质量和预后。研究表明,在靶向药物出现之前,肺动脉高压被认为是一种进展很快的致命性疾病,评价生存率约2.8年。但即使随着各种靶向药物出现,PH的预后亦不甚理想。