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1995年，日本学者报道了一种以血清IgG4水平升高和IgG4阳性淋巴一浆细胞的组织浸润为特征的纤维炎症性疾病，即自身免疫学胰腺炎(autoimmunepancreatitis，AIP)。现已认识到AIP是一世界性的疾病。其特征性表现包括胰腺肿大或肿块(可能类似于恶性肿瘤)、血清IgG4水平升高、组织淋巴一浆细胞浸润和激素治疗有效。但该名称实际上并不充分，因为病变并不仅局限于胰腺，超过45％的患者存在胰腺外表现。其中最常见的是胆道病变，可见肝内和肝外胆道狭窄，并引起梗阻性黄疸，活检标本可见胆管壁大量IgG4阳性浆细胞浸润，将这种胆管病变命名为AIP相关性硬化性胆管炎。