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报告1例大疱性系统性红斑狼疮.患者女,43岁,因"皮肤粘膜水疱、红斑3年余,加重伴双侧肩关节痛2月"就诊.3年前患者双手背出现水疱,伴瘙痒,约米粒至花生大小且逐渐增多,累及面颈、躯干、四肢和口腔粘膜,水疱破溃痊愈后遗留皮肤色素减退或色素沉着斑.近2月皮损加重,且伴双侧肩关节疼痛,伸展困难.病程中有轻度多饮、多食、多尿,近一年体重减轻9公斤.8年前因眉间起红色皮疹就诊于某医院,诊断为"红斑狼疮"并间断口服强的松治疗,一年后皮损痊愈.皮肤科检查：下颌、左颈前见不规则淡红斑,其上密集水疱,双手背、躯干及四肢散在水疱,水疱粟粒至花生大小,疱壁紧张,疱液淡黄色,尼氏征阴性.全身皮肤散在大小不一色素减退及色素沉着斑,双手背、脚背较多.口腔内双侧颊粘膜分别见一指甲大小淡红斑.双侧肩关节运动时疼痛,无压痛及叩痛,外展不能至肩水平面.实验室检查示尿常规：尿糖3+,尿蛋白1+,尿酮体1+,PH 5.0,尿隐血 2+,尿红细胞 259/ul,尿白细胞2+,尿白细胞计数789/ul.24小时尿蛋白：53mg/24h.空腹血糖12.87mmol/l,三餐后血糖＞11.1mmol/l,糖化血红蛋白9.1％.免疫球蛋白及补体：IgG 17.44g/l,C3 0.76g/l,C4 0.02g/l,总补体 80u/ml.ANA阳性(＞1∶80),抗PO抗体阳性.组织病理结果示表皮下水疱形成,疱内及真皮乳头可见散在或成团分布的中性粒细胞及纤维蛋白样物质,真皮浅层散在中性粒细胞浸润,可见核尘.直接免疫荧光示表皮基底膜带增宽,IgG,IgM及C3阳性,IgA阴性.根据临床表现及病理特点,本例符合大疱性系统性红斑狼疮伴糖尿病.大疱性系统性红斑狼疮需与获得性大疱性表皮松解症、大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎等相鉴别.氨苯砜、糖皮质激素和免疫抑制剂等治疗有效.