Rasmussen综合征是一种特殊的后天获得性进展性疾病,绝大多数发生于儿童,主要累及一侧大脑半球,表现为进行性持续性部分性癫痫发作,伴有进行性偏瘫和认知功能障碍.该病病因尚不明确,早期诊断困难,药物治疗效果差,目前治疗Rasmussen综合征的最有效方法仍是大脑半球切除术.颅内海绵状血管瘤(cerebral cavernous malformation,CCM),是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,按组织学分类属于脑血管畸形,临床上主要表现为癫痫、出血和神经功能缺失症状,反复的颅内出血是该病引起症状的主要原因.本文报道2014年收治的1例Rasmussen综合征合并多发海绵状血管瘤患者,结合文献进行复习,对其临床诊断、治疗进行探讨，认为一旦确诊，尽早行大脑半球切除术仍是首选方案。手术预后主要取决于外科医生的经验，与手术类型无关，也无确切的研究表明哪一种手术方法在治疗癫痈或避免术中及远期并发症方面更为优越。早期结合神经影像学及神经电生理等非侵袭性检查技术，加强临床工作中病史的采集及体格检查的重视，可以尽早诊治本病。