目的：探讨急诊手术治疗腹腔巨大横纹肌肉瘤合并腹腔间隙综合征的可行性. 方法：回顾性分析急诊手术成功抢救1例腹腔巨大横纹肌肉瘤并腹腔间隙综合征幼女的治疗经过.患儿1岁9个月,因发现腹部高度膨隆入院.CTA提示下腹、盆腔巨大肿块,包绕下腔静脉、腹主动脉及左侧髂血管;左侧输尿管局部受压或受侵狭窄,左肾积水.予VAC方案(VCR+放线菌素D+CTX)化疗，当天患儿一般情况迅速恶化，呼吸急促55-65次/分，心率波动于160-185次/分，血氧饱和度低至700/a,尿量减少，伴低热。经吸氧、输血、抗感染、利尿、营养心肌等治疗，症状未见改善，并出现三凹征，腹部膨隆进一步加重，患儿生命垂危，随时可能心跳、呼吸骤停。拟诊为腹腔问隙综合征，遂于当晚行急诊开腹减压术。术中见肿瘤大小约30cm×25cm×25cm，占据腹腔绝大部分空问，包绕下腔静脉及腹主动脉，左侧输尿管被完全包绕，剖开肿瘤见内有分腔，密度不均，有坏死组织及瘤内出血，予不规则分块切除约80％肿瘤组织(重约3.5kg)，肿瘤基底部未能完全切除。术中出血约1000m1,输注红细胞悬液8U，缝闭腹腔后转至重症监护室。 结果：患儿术后腹部膨隆明显减轻，呼吸平顺，经抗感染、止血、营养支持及对症治疗后生命体征平稳，待患儿一般情况逐渐好转后定期行后续化疗。 结论：儿童腹腔横纹肌肉瘤对化疗敏感，故对儿童腹腔巨大横纹肌肉瘤一般应先行化疗，待肿瘤缩小后再争取行根治性手术切除。但对少数肿瘤巨大，特别是化疗后易诱发腹腔间隙综合征，此时患儿生命垂危，急诊开腹减压术可能是挽救患儿生命的唯一途径，尽管手术风险十分巨大。