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目的探讨原发性膀胱恶性淋巴瘤的临床、病程、组织化学特性和诊治方法及预后。方法报告1例原发性膀胱恶性淋巴瘤患者资料,结合文献复习讨论。患者,女,63岁,因"常规健康体检B超发现膀胱占位一周"就诊,CT提示膀胱肿瘤,膀胱镜检查无阳性发现。结果行手术探查见膀胱右侧壁粘膜下肿块组织直径4.5cm,术中快速冰冻病理切片:淋巴瘤可能性大。遂予行膀胱部分切除。术后病理诊断:膀胱恶性淋巴瘤/小B细胞性/结节型。免疫组化:LCA(+++),CD20(+++),CD79α(+),bc1-2(+),CD3(—),CD45Ro(—),CD5(—),CyclinD1(—)。术后予美罗华联合CHOP方案化疗四次。术后随访十八个月,未见病灶复发或扩散,患者无瘤生存。结论原发性膀胱恶性淋巴瘤极其罕见,国内外报告不超过100例。其临床表现缺乏特异性,术前诊断比较困难,病理检查是确诊的唯一方法。通常以肉眼血尿为最常见症状。影像学检查对本病有重要意义。原发性膀胱恶性淋巴瘤的CT检查常表现为膀胱壁局限性或弥漫性增厚。MRI中显示T1、T2向权中为增厚的膀胱壁。膀胱镜检查加肿瘤活检是诊断本病的重要方法,但对于许早期患者,膀胱粘膜多数光滑,膀胱镜检查容易漏诊,故膀胱镜检查未见异常的病例不能排除该诊断。手术探查加术中冷冻标本病理检查可作为一个很重要的诊断依据。原发性膀胱恶性淋巴瘤多表现为局限性病变,目前多采用手术切除,包括膀胱部分切除、根治性全膀胱切除、经尿道膀胱肿瘤电切,术后辅以放疗或化疗,经治疗大部分患者可长期无瘤生存或者治愈。对于不能行手术或复发患者可行化疗或化疗加放疗。化疗方案采取以阿霉素为基础。该病预后与肿瘤病理类型和临床分期有关,其中MALT型边缘区B细胞淋巴瘤的预后要明显好于弥漫性大B细胞淋巴瘤。总的来说,原发性膀胱恶性淋巴瘤预后较好,40%-50%的患者可以长期存活。