目的总结小儿纵膈肿瘤的诊治经验。方法回顾性分析2004年1月至2010年6月收治的纵纵膈肿瘤患儿性别、年龄、好发部位,临床表现、影像学表现及病理诊断、治疗。结果共收治肿瘤患儿67例,男37例,女30例。神经源性肿瘤、支气管源性囊肿男女无明显差别,淋巴管瘤男女比例1:4,畸胎瘤常见于男性患儿。年龄1月-15岁,学龄期及幼儿期最常见。良性肿瘤44例,主要有支气管源性囊肿、淋巴管瘤、良性神经源性肿瘤。恶性肿瘤23例,主要有神经源性肿瘤、淋巴瘤、畸胎瘤。前纵膈主要有畸胎瘤、淋巴瘤、淋巴管瘤、胸腺增生等。中纵膈以支气管源性囊肿、淋巴管瘤、畸胎瘤为主。后纵膈肿瘤主要为神经源性肿瘤、支气管囊肿。结论小儿纵膈肿瘤类型多样,手术切除效果良好。恶性肿瘤发生率较高,以神经源性为主,联合治疗是恶性肿瘤的标准治疗方案。