气管支气管崎形是支气管发育不全的一种，是指由气管直接发出段支气管的先大异常。临床上常无任何症状体征，吾通胸片、肺CT检查难以发现异常。部分患者一由十支气管发育障碍存在不同程度的狭窄和阻塞，造成多量粘液瀦留管腔中，形成粘液栓，影响呼吸道的防御功能，可出现反复呼吸道感染，喘鸣，支气管扩张，很少癌变。本例患者一以哮喘及发热为首发表现，经纤支镜及螺旋CT三维重建提示气管支气管崎形。常规平喘解痉效果不佳，可能和崎形支气管内引流不畅，存在感染有关。经纤支镜灌洗吸痰以及加强抗感染，继续予β2受体激动剂和糖皮质激素治疗，哮喘症状终十得到控制。因此，哮喘诊治过程中对十经过积极、正规的平喘治疗而气道阻塞症状依然存在的患者一除应想到的胃食道返流，鼻窦炎，接触变应原等常见病因外，还应想到先大性气道崎形造成引流不畅导致反复感染也是引起反复咳嗽、喘息的原因之一。而纤支镜检查、螺旋cT气管三维重建可确诊。在治疗上以预防和治疗呼吸道感染为主。可予吸入β2受体激动剂和糖皮质激素扩张气道及控制气道慢性炎症，如感染反复发作应予手术治疗。