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目的 IgG4 相关性疾病(IgG4-RD)是一种多个器官受累的一种自身免疫性的综合症。常累及胰腺及胆道,IgG4 相关性胆管炎通常合并有自身免疫性胰腺炎,单纯的IgG4 相关性胆管炎发病率不到2%,因临床上缺乏特异性症状,常被误诊为胆管癌治疗。因此有必要加深对IgG4 相关性胆管炎的认识。