【摘 要】
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目的 探索肺静脉闭塞性疾病(Pulmonary veno-occlusive disease,PVOD)的临床特点和诊治方法,提高对该疾病的临床认识.方法 回顾性分析2例发生真核翻译起始因子2α激酶4(EIF2AK4)突变的肺静脉闭塞性疾病患者的临床特点,以“肺静脉闭塞性疾病”为检索词在万方、维普和中国生物医学文献数据库中进行主题检索,以“Pulmonary veno-occlusive dise
【机 构】
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广州医科大学附属第一医院 510120
【出 处】
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2016中南六省呼吸病学论坛、岭南呼吸论坛暨广东省医学会第十九次呼吸病学/第十三次结核病学学术会议
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目的 探索肺静脉闭塞性疾病(Pulmonary veno-occlusive disease,PVOD)的临床特点和诊治方法,提高对该疾病的临床认识.方法 回顾性分析2例发生真核翻译起始因子2α激酶4(EIF2AK4)突变的肺静脉闭塞性疾病患者的临床特点,以“肺静脉闭塞性疾病”为检索词在万方、维普和中国生物医学文献数据库中进行主题检索,以“Pulmonary veno-occlusive disease”为检索词检索Pubmed数据库.结果 2例患者临床表现为进行性气促,中重度弥散功能障碍,毛细血管前肺动脉高压.高分辨率CT(HRCT)发现纵膈淋巴结肿大和小叶间隔增厚,病理发现弥漫性肺小静脉、微静脉内膜纤维化,血管内皮增生,管腔闭塞等特点.其中一例患者基因诊断发现EIF2AK4基因突变,为国内首次报道.共检索筛选到英文文献181篇,中文文献8篇,其中病例报道143篇,综述28篇,其它文献18篇.共报道病例415例,其中EIF2AK4基因突变31例.结论 PVOD是引起肺动脉高压的罕见疾病,临床及血流动力学特点都与特发性肺动脉高压(IPAH)极其相似,易误诊为IPAH,而IPAH常规治疗药物可导致PVOD患者发生致命性肺水肿,因此临床上对PVOD与IPAH的鉴别非常重要.2014年发现PVOD患者的EIK2AF4基因突变对PVOD的发病机制的研究和临床诊治具均有重要意义.
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