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目的探讨胎儿主-肺动脉间隔缺损(aortopulmonary septal defect,APSD)的产前超声心动图特点,提高对本病的产前诊断准确率。方法回顾性分析2014年1月至2016年12月经产前超声心动图及手术证实的8例APSD的胎儿期超声心动图检查结果 ,总结超声心动图特征。结果 8例APSD胎儿中,Ⅱ型5例,Ⅲ型3例,Ⅲ型中合并Berry综合征2例,缺损范围4.4～6.5mm;8例患者中,合并室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD) 1例,缺损4.5mm;合并A型主动脉弓离断(interrupted aortic arch,IAA) 2例,合并右位主动脉弓(right aortic arch,RAA) 2例:所有病例均不合并其他心外畸形;8例胎儿中,引产1例(Berry综合征),出生的7例患儿中,6例行外科手术治疗,术后均恢复良好,1例Berry综合征患儿于出生后经新生儿超声心动图证实了产前超声所见,于出生后63天因反复肺炎、心衰死亡,该例患儿未行手术治疗;APSD胎儿超声心动图特征为:①主动脉与肺动脉双流出道冠状切面、主肺动脉间隔短轴切面、三血管、3VT切面及主动脉弓和动脉导管弓切面显示肺动脉与升主动脉之间间隔回声缺失,主动脉端缺损开口位于升主动脉,肺动脉端缺损开口于肺动脉分叉的近端,缺损均位于两组正常的半月瓣上方;②正常的动脉导管与主动脉汇合于肺动脉分叉后降主动脉的解剖特征消失,肺动脉与主动脉在肺动脉分叉前融合;③四腔心切面显示两侧心室比例正常,两条大动脉起源位置正常,升主动脉内径增宽,肺动脉与主动脉比值减小;④除Berry综合征外,其他均合并动脉导管(arterial duct,DA)缺如;⑤CDFI显示肺动脉与主动脉之间双向分流,以肺动脉向主动脉分流为主,除Berry综合征外,无导管向主动脉分流。结论通过总结这8例胎儿的超声图像,笔者认为主动脉与肺动脉双流出道冠状切面是诊断APSD的最佳切面,此切面是在三血管切面的基础上,旋转探头,沿胎儿的侧胸扫查,显示胎儿三血管的冠状切面,此切面可完整显示主肺动脉之间间隔部分,同时还可避免右肺动脉走形于主动脉的后方造成的假性回声失落,从而避免漏诊及误诊的发生。胎儿期超声心动图APSD具有典型的超声心动图表现,在胎儿心脏扫查时,要遵循规范化的操作流程及重要诊断切面的扫查,以期提高APSD产前超声诊断率,同时要对本病预后及临床表现有所了解及认识,并与家属进行全面的产前咨询。