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T细胞自血病(T-ALL)是一种侵袭性的恶性血液病，临床特征表现为血液、骨髓中原始细胞负荷大、纵隔包块，常伴有中枢神经系统受累，发病率约占儿童ALL的10[％]-15[％]，占成人ALL的25[％]。其发病机制常与患者造血前体细胞的遗传物质改变导致细胞周期调控紊乱，自我复制失控，成熟分化阻滞，增殖过度,凋亡停滞等有关。在过去几十年中，T-ALL患者的长期生存得到了显著改善。但仍然有25[％]-50[％]的患者预后不佳。因此，深入研究T-ALL的发病机制，探索新的治疗方法有重要意义。本文重点介绍Notch信号与T-ALL发生的关系及治疗研究。为改善GSI和Notch抑制剂治疗T-ALL的临床效果，未来的策略应包括:GSI的联合方案以改善抗白血病疗效及改善药物治疗的门窗;利用生物标记预测GSI疗效;新的肠外GSI制剂研制，以避免对肠道Notch信号抑制带来的副作用;新的Notch抑制剂的研究，如抗Notch抑制剂抗体，以特异的阻断白血病克隆的Notch1受体。