【摘 要】
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目的:总结儿童系统性红斑狼疮(SLE)患者合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)危象的临床特点,以提高对该病的认识,提高救治成功率.方法:对收治的2例儿童SLE相关AIHA危象患者进行回
【出 处】
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中华医学会第十八次全国儿科学术会议
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目的:总结儿童系统性红斑狼疮(SLE)患者合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)危象的临床特点,以提高对该病的认识,提高救治成功率.方法:对收治的2例儿童SLE相关AIHA危象患者进行回顾性分析,并与科室8例无合并AIHA的儿童SLE及文献报道的4例特发性AIHA危象患儿进行比较.结果:2例儿童SLE相关AIHA危象患者起病年龄分别为7岁,11岁,急性起病,伴有发热、黄疸、头晕、腹痛呕吐、发绀等危象症状,血红蛋白下降明显,最低为47-32g/L,网织红细胞明显增高,抗人球蛋白阳性,血清间接胆红素增高,抗磷脂抗体阳性,骨髓形态学未见异常,红系增生明显活跃,均给予大剂量糖皮质激素、丙种球蛋白冲击及输红细胞治疗以及吸氧、呼吸机支持等治疗,病情均好转,经全面检查1例SLE和AIHA同时诊断,另1例于发病后18个月确诊为SLE,与特发性AIHA危象患儿在血红蛋白最低值、网织红细胞、乳酸脱氢酶(LDH)、谷草转氨酶(AST)无明显差异;与起病时不伴有AIHA的SLE患儿相比,血清自身抗体谱,免疫学检查包括补体、免疫球蛋白、T细胞亚群等未见明显差异.结论:AIHA危象可为SLE的首发症状,与特发性AIHA患儿比较起病年龄偏大,临床过程均较凶险,早期诊断,及时应用糖皮质激素及辅助支持治疗,短期预后较好,但长期预后是否与SLE原发病相关,尚需进一步随访.
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