中枢神经系统中，神经元的细胞骨架主要由相互交联的微管、微丝和神经中间丝构成。神经中间丝主要分为三种亚型：peripherin，α-internexin以及Neurofilaments。根据分子量大小的差异，Neurofilament划分为三个亚基：NF-L(70 kDa)，NF-M(160 kDa)和NF-H(200 kDa)。在神经系统系统发育过程中，由Neurofilaments为主要成分的神经中间丝网络进行着动态的变化，发挥着重要的作用，诸如神经元的形态建成、细胞迁移、轴突生长、突触可塑性和轴突运输等等，尤其在脊髓的运动神经元的发育过程中起着关键的作用。　　 研究表明，翻译后蛋白质修饰和Neurofilament的结合蛋白在Neurofilament的动态变化和功能调节中起着关键的作用，其中Neurofilament磷酸化修饰占据着中心的地位。Neurofilament的磷酸化过程受到多种蛋白的精细调节，例如蛋白激酶、磷酸酶等等。目前发现Neurofilament是多种蛋白激酶的底物，如MAPK(MAP kinases)、GSK-3β(Glycogen synthetase kinase-3β)、ERK(Extracellularsignal-regulated kinases)、PKA或PKC(protein kinase A or C)和CDK5(cyclin-dependent kinase-5)等等；磷酸酶主要有PP2A或B。Neurofilament磷酸化水平的平衡主要影响着Neurofilament的代谢、组装、轴突内Neurofilament自身的运输、和微管及微丝之间的交叉连接，最终控制着神经元细胞骨架的稳定性、神经元树突分枝化、轴突直径和轴突的生长分化。　　 利用Neurofilament基因敲除小鼠、转基因小鼠和Neurofilament磷酸化突变体转基因小鼠等三种动物模型所作的大量研究工作表明，Neurofilament磷酸化水平的控制对于神经元轴突稳定和骨架支撑是非常关键性的。Neurofilament基因敲除小鼠中，脊髓运动神经元轴突发生了严重的萎缩(轴突直径急剧变细和轴突数目减少)，小鼠表现了不同程度的运动能力的丧失；Neurofilament转基因小鼠和Neurofilament磷酸化突变体转基因小鼠中，脊髓运动神经元轴突中出现了大量的Neurofilament免疫阳性的蛋白聚集体，神经元轴突发生了退行性病变和数目减少，最终小鼠表现出运动能力异常的神经元退行性病变。　　 Neurofilament的磷酸化和去磷酸化的过程主要发生在神经元的轴突中，到目前为止，其详细的分子调节机制并不清楚。　　 AIMP1是aminoacyl-tRNA synthetase大分子蛋白复合体中一个辅助蛋白因子，AARSs多蛋白复合体在细胞中作为一类看家基因，在蛋白质合成过程中起着至关重要的作用。近来发现，在多种生理过程中，AARSs多酶复合体还具有着多种兼职(moonlighting)功能。根据AIMP1发挥作用的不同生理功能定位，AIMP1非经典功能主要包括作用于不同靶细胞的胞外细胞因子，以及在胞内多种信号传导途径中的作为效应蛋白等。AIMP1基因敲除小鼠表现出多种多样的异常表型，且我们研究发现AIMP1在各种生理系统中具有一些特异性蛋白定位，提示AIMP1具有到目前为止还没有发现的新生理功能，尤其在神经系统中。　　 我们的研究表明，AIMP1在神经系统中主要表达定位于神经元中，和神经中间丝亚基NF-L之间有特异性的蛋白相互作用。免疫共沉淀和荧光共振能量转移试验进一步证明了AIMP1和NF-L之间蛋白直接相互作用。AIMP1在神经元中的蛋白水平的异常变化(上升和下降)，分别导致Neurofilament的去磷酸化和过度磷酸化，从而引起Neurofilament骨架网络的崩溃。AIMP1基因敲除小鼠表现出运动神经元轴突急剧萎缩，神经肌肉严重的缺陷和后肢肌肉脱神经支配而萎缩，最终在整体动物水平，表现出运动能力异常的表型。可见AIMP1是Neurofilament磷酸化过程的一个关键而必须的负调节蛋白。