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药疹是药物通过各种途径,如口服、注射、吸入、外用等进入人体后,在皮肤黏膜上引起的炎症反应,重症药疹是病情发展快、皮损广泛并伴有全身中毒症状及内脏受累的药疹,主要包括Stevens-Johnson综合征(SJS)、大疱性表皮松解坏死型药疹(TEN)、药物超敏反应综合征(DRESS或DIHS)等,其发生机制是由免疫系统参与的药物引起的不良反应。重症药疹皮损广泛并伴有全身中毒症状及多脏器受累,其病情严重,易并发各种并发症,死亡率较高。SJS的发病率为1-6/年/百万人,其死亡率为5%,TEN的发病率为0.4-1.2/年／百万人,死亡率为20%-30%,药物超敏反应综合征的发病率为1/1000-1/10000,死亡率为10%-20%,重症药疹属于危重皮肤病,发病率及死亡率较高,因此开展对重症药疹发病、流行和救治相关领域的研究已经成为危重皮肤病防治研究的重要内容。本研究分为三个部分。第一部分,一项关于Stevens-Johnson综合征和大疱性表皮松解坏死型药疹的7年临床资料多方面比较研究：本部分对自2006年1月至2012年12月收住南京医科大学第一附属医院的SJS和TEN患者进行回顾性研究,结果表明SJS和TEN患者,在临床表现以及对激素和静脉注射用丙种球蛋白(IVIG)的治疗反应等多方面存在不同。第二部分,不同类型重症药疹患者外周血淋巴细胞亚群分析及其临床意义：本部分采用免疫荧光标记流式细胞术检测21例重症药疹患者外周血淋巴细胞的表型,结果表明不同类型的重症药疹外周血淋巴细胞亚群不同,外周血不同类型的淋巴细胞亚群对激素最大控制用量的影响不同。第三部分,回顾性研究评价药物超敏反应综合征的诊断标准：本部分回顾性收集2009年至2013年16例药物超敏反应综合征以及40例SJS/TEN的资料,利用统计学方法对目前存在的药物超敏反应综合征诊断标准的灵敏度及特异度进行评价,结果显示,RegiSCAR评分系统与临床诊断一致性以及评分系统的灵敏度以及特异度平衡性均为最佳,但在临床实践过程中,应用RegiSCAR评分系统对药物超敏反应综合征进行诊断比较繁琐和复杂,相比之下,RegiSCAR入选标准与临床诊断一致性以及灵敏度和特异度的平衡性也较好并且此标准在临床实践过程中比较简单易于实施,综合考虑,建议采用RegiSCAR入选标准对药物超敏反应综合征进行鉴别诊断。