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【目的】总结LGS患者的临床与脑电图特征,重点分析LGS患者的精神运动发育迟滞的相关因素,找出影响LGS患者精神运动发育迟滞的独立危险因素,为进一步研究如何提高LGS患者的IQ水平奠定基础。 【方法】从1997-2012年间于我院癫痫中心长期随访的癫痫患者中,根据国际抗癫痫联盟1989年的分类标准诊断LGS,收集有韦氏智力测验量表(WAIS)或Gesell发育量表分数和孤独症量表评分的45例患者,尽可能详细收集其出生年月、起病年龄、出生时情况、家族史、FS史、临床表现、发病规律、脑电图、影像学及治疗转归等情况,必要时绘制家系图。同时设立60例非癫痫患者为对照组,定量资料直接输入,定性资料被转换成定量资料的输入,采用均数及t检验比较癫痫组和对照组智力水平,用多元线性回归分析相关因素对癫痫患者言语智商、操作智商及总智商的影响,判断影响LGS患者智力状况的独立危险因素。 【结果】1.共收集到45例LGS患者,34例男性,11例女性,男女比例约为3.1:1.0;年龄从1月~35岁,平均年龄;45例患者中由WEST演变成Lennox-Gastaut综合征占9例,占20％;20例影像学检查有明确的异常,占47.6%,异常包括结节性硬化、海马结构不对称、海马信号高、局部皮质发育不良、白质信号高、脑炎后等;,6例有癫痫或智能障碍家族史,5例有FS史,4例出生时有缺血缺氧病史;近一半为特发性或隐源性,比既往文献中报道中高;Vedio-EEG背景alpha节律基本正常18例,爆发抑制3例,背景慢化24例;44例患者清醒或睡眠期有短程爆发出现10-14HZ的快节律;41例患者有发作间期<2.5HZ的棘慢、尖慢波或(和)多灶放电,多灶放电的患者大多有一侧优势;36例患者Vedio-EEG监测到发作,发作形式包括强直发作、肌阵挛、不典型失神、全面强直阵挛或继发强直阵挛性癫发作,部分性发作、失张力、痉挛等一种或几种发作形式,45例患者均有2种或2种以上的临床发作形式,其中强直发作与不典型失神发作至少有一种发作形式;另发现有一例孤独症患者。 2.这些患者大多有不同程度的精神智能发育迟滞,明显低于正常人的智能;其中仅有4例患者智能正常,不到9%,2例低于正常,5例处于边缘状态,余下34例均为智能低下,占76%;其中轻度智能低下10例,中度为3例,重度为10例,极重度各11例。经过多元线性后退法回归分析,EEG背景,目前发作频率,性别,起病年龄,最多发作频率5个因素对智能影响较大;经过多元线性逐步回归分析,目前发作情况与EEG背景是影响LGS智能的主要因素。 【结论】 (1)LGS患者临床表现与脑电图特征均较复杂。所有患者均有2种或两种以上不同发作类型,临床上发作频繁,治疗上需联合用药。 (2)本研究中,发现一例伴孤独症患者,LGS与孤独症的关系仍不明。 (3)LGS患者的IQ得分明显低于正常儿童 (4)我们发现,起病年龄早、有智能障碍或癫痫家族史、EEG背景异常、发作越频繁、病程越长、用药种类多的、性别为男性的智能相对较差;反之,智能相对会好一些。其中目前发作情况与EEG背景是影响LGS患者智能的最主要因素。 (5)晚发型LGS患者可正常学习及工作,智能可以正常。