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目的：对伴自身抗体阳性的视神经脊髓炎(1neuromyelitis optica, NMO)临床和影像学特点进行分析。方法：回顾性收集2013年9月-2014年9月在广西医科大学第一附属医院神经内科住院、临床诊断为NMO的患者43例,所纳入的患者急性期均进行了糖皮质激素(glucocorticoid,GC)冲击治疗(方案：甲泼尼龙1.0×3d,0.5×3d)。对所有患者均进行血清ANA、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗Ro-52抗体、抗核小体抗体检查,比较分析13例自身抗体阳性的NMO患者与30例自身抗体阴性的NMO患者的临床和影像学特点、复发情况。并进行首次发作时、糖皮质激素冲击治疗后及缓解期扩展残疾状况量表(EDSS)的评分。应用SPSS 16.0统计软件进行统计分析,当P值<0.05时认为差异具有统计学意义。结果：(1)NMO患者以女性多发,自身抗体阳性率为30.2%,其中以ANA出现率最高(25.6%),抗SSA抗体次之(16.3%)。(2)自身抗体阳性的患者以视神经炎首发、出现单眼或双眼失明、出现双侧视神经受累更多见,第一年复发率更高(61.5%比23.3%,P<0.05)。(3)自身抗体阳性的患者首次发作、随访6个月、随访12个月的EDSS评分均高于自身抗体阴性组,差异均有统计学意义(P<0.05)。随着时间的推移,两组患者EDSS评分与首次发作时的EDSS评分相比均有明显的下降,差异均有统计学意义(P<0.05),自身抗体阴性组的EDSS评分下降得更明显。NMO患者在急性期进行糖皮质激素冲击治疗后,两组患者的EDSS评分较冲击前均有所下降,自身抗体阴性组下降得更明显(P<0.05)。(4)两组患者的CSF有核细胞数、脑压、IgG及蛋白定量相比差异均无统计学差异(P>0.05)。(5)自身抗体阳性的患者在脊髓影像学上显示脊髓损害节段(8.46±3.50)相对阴性组(5.20±3.15)长,两组之间差异有统计学意义(P<0.05)。两组患者头颅影像学上出现脑部损害及脑部损害的病灶分布无明显差异(P>0.05),均表现为：病灶较多见于脑室周围及脑干。结论：伴自身抗体阳性的NMO患者临床首次发作神经功能损害较重,脊髓受累节段相对较长,急性期对糖皮质激素冲击治疗反应的敏感性低,致残更严重,第一年复发率更高。