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研究背景:视神经脊髓炎(neuromyelitis optica NMO),又叫做Devic病或者Devic综合征,起初认为它的主要临床特征为视神经和脊髓同时或者相继受累的急性或者亚急性脱髓鞘性病变,没有其他部位受累的一个单相病程的综合征。早期视神经脊髓炎是作为多发性硬化(multiple sclerosis MS)的一个特殊类型被认识的。自2004年随着水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗体被发现,人们重新认识到视神经脊髓炎是在发病机制、病理生理学特点、临床症状体征、实验室检测(包括血清和脑脊液等方面的检查)、辅助检查(光学相干断层扫描、视觉诱发电位等可以发现亚临床症状体征的检查项目等)、影像学表现(主要是头颅及脊髓的核磁共振检查)、病程预后(致残率、复发率等)以及治疗(包括急性期治疗和缓解其预防复发等方面的治疗)等方面均与MS不同的,独立于MS的一种中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病。众所周知,尤其是随着现代影像技术的发展,我们对视神经脊髓炎的影像表现认识越来越深刻,影像技术尤其是核磁共振(magnetic resonance imaging MRI)已成为我们诊断NMO的必不可少的工具。经过不断的、深入的影像研究,我们发现视神经脊髓炎患者病灶不单纯局限于脊髓和视神经,颅内也出现多发病灶,而且病灶特点有别于MS患者。但是很少有人对抗体不同的视神经脊髓炎患者的进行影像学的比较,甚至与MS患者影像学进行比较。研究目的:为了研究水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性和阴性的视神经脊髓炎(NMO)患者头颅及脊髓病灶的影像学特点,并将两组之间影像特点进行比较,而且与MS患者进行对比,以更进一步深入了解NMO患者的影像学特点。方法:我们招募了 55名视神经脊髓炎(NMO)患者,其中30名血清学抗体为AQP4 阳性(AQP4(+)-NMO),25 名血清学抗体为 AQP4 阴性(AQP4(-)-NMO),另外纳入25名多发性硬化(MS)患者和25名正常健康成人(HC)。我们采集每位受试者的头颅和脊髓核磁共振(MRI),采用不同的核磁共振(MRI)序列获得数据。并且计算每位受试者的颅内病灶数量、体积,计算脊髓病灶数量、长度,计算全脑体积、灰质体积及全脑体积,计算深部灰质核团体积,记录反映他们白质传导束完整性的参数,并在以上数据在各组之间进行比较。同时,我们检测了 AQP4阴性组NMO患者的MOG抗体,其中4名阳性患者,我们将MOG阳性患者的临床资料进行总结,并将阳性和阴性患者以上影像参数进行比较。结果:AQP4抗体阳性的视神经脊髓炎患者组的颅内病灶的发生率低于AQP4抗体阴性组及MS患者组(p<0.05);而且AQP4抗体阳性患者组的幕下病灶发生率也明显低于MS患者组(p<0.05);相反,AQP4抗体阳性患者组脊髓病灶长度明显高于MS患者组(p<0.05);MS组全脑体积与正常对照组比较明显缩小(p<0.05),而AQP4抗体阳性组和阴性组与正常对照组比较无明显变化;MS组白质体积比正常对照组明显缩小(p<0.05),同时,MS组白质体积也比AQP4抗体阳性组为小(p<0.05);AQP4抗体阴性患者组和MS患者组的丘脑和海马体积低于正常健康组(p<0.05);关于反映白质纤维完整性的指标,MS组的MD值和正常对照组比较有差异(p<0.05);其他指标各组之间对比无统计学差异。MOG抗体阳性和阴性组之间颅内病灶的发生率,幕下病灶的发生率,脊髓病灶的数量,脊髓病灶的长度,全脑体积,灰质体积,白质体积,深部灰质核团体积等对比均无统计学差异。结论:与AQP4抗体阳性患者相比,AQP4抗体阴性患者颅内病灶更多见,幕下病灶更多见,而脊髓病灶长度没有差异,并且发现深部灰质萎缩,而AQP4抗体阴性患者与MS患者多数指标没有差异,这些证明了 AQP4抗体阴性NMO,是介于AQP4抗体阳性NMO与MS之间的一个疾病类型。关于MOG抗体对NMO患者病灶的影响尚需要更多、更大样本的研究以明确。