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目的:主动脉瓣二叶式畸形（BAV）是临床上常见的先天性心脏病,常伴有主动脉疾病,如主动脉扩张,主动脉瘤等,在无明显瓣膜功能障碍的BAV中也会出现,术后病理证实动脉中层结构改变,血管壁弹性回缩能力减低,其中主动脉基质金属蛋白酶异常高表达。这种改变可能累及其他动脉。主动脉僵硬度增加还可能引起BAV患者左心收缩、舒张功能受损。本研究旨在应用极速成像技术测量的脉搏波传导速度（PWV）、斑点追踪技术及组织多普勒速度成像评价功能正常的主动脉瓣二叶式畸形患者的升主动脉、颈动脉弹性及左心室收缩、舒张功能。方法:选取主动脉瓣功能正常的BAV患者34例作为病例组（BAV组）,按照Sievers’分型,分为0型组（无嵴）和1型组（有嵴）。另选取年龄、性别相匹配的健康志愿者20例为正常对照组。检测各组升主动脉、颈动脉弹性及左心室收缩、舒张功能参数并分析比较:1、升主动脉参数:升主动脉舒张末期内径（AoD）、升主动脉收缩末期内径（AoS）,并计算升主动脉应变（aortic strain）、升主动脉僵硬指数（AoSI）、升主动脉扩张性（AoDIS）。2、颈动脉弹性参数:颈总动脉内中膜厚度（IMT）、收缩期起始时速度（PWV-BS）和收缩结束时速度（PWV-ES）。3、常规超声参数:室间隔厚度（IVST）、左室后壁厚度（LVPWT）、主动脉瓣跨瓣血流速度（AVV）、主动脉瓣瓣口面积（AVA）、主动脉瓣峰值压差（PG）、主动脉瓣平均压差（MG）,并计算左心室相对室壁厚度（RWT）、左心室质量（LVMass）和左心室质量指数（LVMI）。4、左心室收缩功能参数:收缩期整体峰值纵向应变（GLS）,收缩期整体峰值径向应变（GRS）,收缩期整体峰值圆周应变（GCS）,左心室射血分数（LVEF）。5、左心室舒张功能参数:舒张早期二尖瓣口血流速度（E）、舒张晚期二尖瓣口血流速度（A）、左心室间隔舒张早期运动二尖瓣环运动速度(eseptal’)、左心室侧壁舒张早期运动二尖瓣环运动速度(elateral’)、左房容积（LAV）,计算E/A,E/e’和左房容积指数（LAVI）。结果:1、升主动脉弹性:⑴0型组较对照组比较:0型组AoD、AoS明显增宽（P<0.01）,Aortic strain明显减低（P<0.01）,AoDIS减低（P<0.05）;⑵1型组较对照组比较:1型组AoD、AoS明显增宽（P<0.01）,Aortic strain、AoDIS明显减低（P<0.01）,AoSI较对照组增加（P<0.05）;⑶1型组较0型组比较:1型组Aortic strain减低（P<0.05）,AoSI增加（P<0.01）。2、颈动脉弹性:⑴BAV组较对照组比较:BAV组左侧颈动脉PWV-BS、PWV-ES及右侧PWV-ES明显增高（P<0.01）。BAV组左侧颈动脉PWV-BS、PWV-ES均高于右侧（P<0.05）,对照组左、右侧颈动脉PWV-BS、PWV-ES值比较无显著差异;⑵0型组较对照组比较:0型组左侧颈动脉PWV-BS、PWV-ES增高（P<0.05）,右侧颈动脉PWV-ES明显增高（P<0.01）;⑶1型组较对照组比较:1型组左侧颈动脉PWV-BS、PWV-ES明显增高（P<0.01）,右侧颈动脉PWV-ES增高（P<0.05）;⑷1型组较0型组比较:0型和1型组颈动脉PWV-BS、PWV-ES无明显差异。3、左心室常规参数:⑴0型组较对照组比较:0型组IVST增加（P<0.05）,0型组RWT明显增加（P<0.01）;⑵1型组较对照组比较:1型组IVST、RWT、LVMI均增加（P<0.01）;⑶1型组较0型组比较:1型组IVST、RWT较0型组增加（P<0.05）;4、左心室收缩功能:三组EF比较无显著差异,0型、1型组GLS较对照组减低（P<0.01）,1型组GLS较0型组减低（P<0.05）。5、左心室舒张功能:⑴0型组较对照组比较:e’septal减低,平均的E/e’增加（P<0.05）;⑵1型组较对照组比较:e’septal、e’lateral较对照组减低,平均的E/e’明显增加（P<0.01）,LAD及LAVI较对照组增加（P<0.05）;⑶1型组较0型组比较:e’septal较0型减低,平均的E/e’、LAD及LAVI较0型增加（P<0.05）。⑷BAV组e’septal、e’lateral与升主动脉应变、扩张性呈正相关,与僵硬指数呈负相关。结论:1、BAV患者升主动脉弹性减低,1型BAV减低更明显;2、BAV患者颈动脉弹性减低,左侧颈动脉较右侧明显,0型、1型之间无显著差异;3、LVEF正常的情况下,0型和1型BAV患者左心室收缩功能均有不同程度减低,1型减低较显著;4、BAV患者左心室舒张功能参数减低,e’septal、e’lateral与升主动脉弹性参数有相关性。