【摘 要】
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特发性炎性肌病(IIM)是一组病因不明的获得性自身免疫病,主要临床亚型包括多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和散发性包涵体肌炎(sIBM)。2003年Dalakas MC提出新IIM分型诊断标准,将
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特发性炎性肌病(IIM)是一组病因不明的获得性自身免疫病,主要临床亚型包括多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和散发性包涵体肌炎(sIBM)。2003年Dalakas MC提出新IIM分型诊断标准,将特异性免疫病理标记物—CD8/MHC-Ⅰ复合体与广泛MHC-Ⅰ表达作为PM的诊断依据,由此确立了分子免疫病理方法在IIM诊断中的重要地位。主要组织相容性复合物(MHC)是哺乳动物多态性最为显著的一组基因,分为三类,其中MHC-Ⅰ和Ⅱ分子参与递呈抗原,分别介导内源性和外源性免疫反应。近年大量IIM有关MHC分子表达研究结果显示:1. MHC-Ⅰ分子在PM肌纤维膜广泛弥漫表达,DM则以束周区域肌纤维表达为主,其表达与有无炎细胞浸润无关;2. PM和DM早期无炎细胞浸润时,MHC-Ⅰ分子即上调表达提示:MHC-Ⅰ分子可能参与启动了肌炎病理改变;3.短期应用激素和/或免疫抑制剂治疗对PM和DM患者MHC-Ⅰ分子在肌纤维表达无明显影响;4. MHC-Ⅱ分子对IIM与临床表现、组织化学染色病理有炎细胞浸润的肌营养不良有鉴别诊断意义,IIM肌纤维阳性表达,后者呈阴性表达。在骨骼肌活检组织化学染色基础上行抗-MHC分子、CD8分子单克隆抗体免疫组织化学染色病理分析对IIM分型诊断和与相关肌病的鉴别诊断具有重要价值。
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