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目的:基于CSTAR注册队列数据探讨抗SmDl83-119抗体在系统性红斑狼疮（SLE）患者中的诊断意义和与临床特点相关性,明确抗SmD183-119抗体在SLE中的临床意义。方法:研究共计纳入609例研究对象,分为SLE组（n=266）、疾病对照组（n=233）、正常对照组（n=l10）。收集609例血清样本,ELISA法分别检测每例血清样本抗Sm抗体、抗SmD183-119抗体和抗dsDNA抗体。（1）分析抗SmD183-119抗体在SLE诊断中的灵敏性、特异性、阳性预测值、阴性预测值、尤登指数和受试者工作特征曲线（ROC）。（2）分析SLE组患者血清抗SmD183-119抗体与SLEDAI、SDI评分相关性;抗SmDl83-119抗体阳性和阴性SLE患者SLEDAI、SDI评分差异;初治和非初治SLE患者抗SmD183-119抗体阳性率差异。结果:（1）266例SLE患者血清抗SmD183-119抗体特异性（88.05%）低于抗Sm抗体和抗dsDNA抗体,敏感性（60.90%）和尤登指数（0.4895）高于抗Sm抗体和抗dsDNA抗体;抗SmDl83-119抗体与抗Sm抗体、抗dsDNA抗体之间联合检测诊断敏感性降低为19.17%～38.72%,特异性100%;抗SmD183-119+dsDNA抗体联合检测阳性率（38.72%）高于抗SmDl83-119+Sm抗体（26.69%）和抗Sm+dsDNA抗体（19.17%）;抗SmDl83-119抗体在抗Sm抗体和/或抗dsDNA抗体阴性.SLE患者诊断中敏感性为36.45%～88.46%、特异性89.15%～89.42%;抗SmDl83-119抗体检测值ROC曲线下面积为0.873,在SLE中最佳诊断界限值为38.43U/ml（敏感性53.0%、特异性92.1%）。（2）266例SLE患者血清抗SmD183-119抗体阳性率与SLEDAI评分等级无相关性（P>0.05）,抗SmDl83-119抗体浓度与SDI评分无相关性（P>0.05）;抗SmDl83-119抗体阳性（n= 162）和阴性（n=104）SLE患者SLEDAI评分无显著性差异（10.44±9.00vs 9.50±8.00,P>0.05）,抗SmD183-119抗体阳性SLE患者病情活动时皮疹[77/162（47.53%）vs 18/104（17.31%）,P<0.05]、脱发[63/162（38.89%）vs19/104（18.27%）,P<0.05]、低补体[107/162（66.05%）vs 52/104（50.00%）,P<0.05]和抗 dsDNA抗体滴度升高[92/162（56.79%）vs 44/104（42.31%）,P<0.05]发生率高于阴性患者,而精神病发生率低于阴性患者[1/162（0.62%）vs 6/104（5.77%）,P<0.05]:抗SmmDl83-119抗体阳性和阴性SLE患者SDI评分差异无统计学意义（P>0.05）;初治（n=97）和非初治（n = 169）SLE患者抗SmD183-119抗体阳性率差异无统计学意义（P>0.05）。结论:（1）抗SmD183-119抗体在SLE诊断中的特异性（88.05%）比抗Sm抗体和抗dsDNA抗体低,敏感性（60.90%）和诊断效率较高;抗SmD183-119抗体与抗Sm抗体和/或抗dsDNA抗体联合检测诊断SLE敏感性降低、特异性高;抗SmD183-119抗体对诊断抗Sm抗体和/或抗dsDNA抗体阴性SLE特异性高。（2）抗SmD183-119抗体阳性率与SLE疾病活动度、不可逆对脏器损伤无相关性;抗SnmD183-119抗体阳性SLE活动期皮疹、脱发、低补体和抗dsDNA抗体滴度发生率比阴性SLE升高,精神病发生率降低;抗SmD183-119抗体阳性不能预测SLE复发。目的:通过回顾性研究明确系性红斑狼疮（SLE）并发难治性血小板减少的临床特征。方法:回顾1998年1月至2013年12月北京协和医院35例SLE并发难治性血小板减少住院患者,根据患者首次出现血小板减少时的系统受累情况,分成孤立性血小板减少组（n=14）和多系统受累组（n = 21）,比较两组患者的临床特征。结果:两组患者女性优势、年轻起病、慢性病程,皮肤黏膜出血和骨髓象改变的差异无统计学意义（P>0.05）:与多系统受累组相比,血小板减少出现早于SLE确诊的发生率（64.3%vs 14.3%,P=0.002）;符合1997年ACR SLE分类标准方面,与多系统受累组相比孤立性血小板减少组表现为浆膜炎（7.1%vs 38.1%,P=0.040）、神经系统病变（14.3%vs 66.7%,P=0.002）和抗 dsDNA 抗体阳性（42.9%vs 76.2%,P=0.046）减少有统计学意义;脏器累及损伤方面,孤立性血小板减少组骨骼肌肉损伤（14.3%vs 71.4%,P=0.001）较多系统受累组减少有统计学意义;在病程早期多系统受累组SLEDAI[5（3-12）vs 1（1-5）,P=0.007]和SDI[1（1-1.5）vs0（0-1）,P=0.031]显著高于孤立性血小板减少组,病情进展到晚期时表现为持续严重血小板减少伴有低疾病活动评分和出血征象两组间无统计学差异（P>0.05）。结论:SLE并发难治性血小板减少患者早期可分为孤立性血小板减少和多系统受累类型,晚期以持续严重血小板减少伴有低疾病活动评分和出血征象为主要特征。