34例多发性肌炎/皮肌炎临床表现、病理、预后及相关因素分析

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目的:探讨炎性肌病临床表现、治疗与预后的关系,了解多发性肌炎与皮肌炎间的临床表现与预后的区别;   方法:对同济医院34例炎性肌病患者进行回顾性病例分析,研究起病形式、呼吸肌和咽喉肌受损情况、合并症、病理表现、治疗情况等与预后、生存质量等之间的关系;   结果:随访中位时间13.5月,最长69月,最短1月;   ①25例PM,9例DM,男女比例为5︰12,发病年龄以30~50岁患者居多,10例(29.4[%])患者病前有感冒等诱因;61.8[%]患者出现肌肉疼痛,50[%]患者出现不同程度的吞咽困难,17.6[%]患者出现呼吸困难,14.7[%]患者起病时MMT评分<100;79.4[%]患者起病时CK值>1000U/L,入院时肌酶水平与病程无关(P=0.248);3例患者乙肝表面抗原阳性,70.6[%]患者EMG检测异常,41.2[%]患者ANA检测阳性; 20例患者行肌肉活检术,均有程度不一,不同部位的炎性细胞浸润;2例患者合并其他结缔组织病,未发现合并恶性肿瘤患者;所有患者给予激素治疗,7例加用免疫抑制剂(硫唑嘌呤),4例使用了丙种球蛋白;15例患者出现病情波动,9例由于激素减量引起;70.6[%]患者病情缓解或痊愈,4例患者死亡;   ②DM患者ANA检出阳性率及滴度可能明显高于PM(P=0.009<0.05);肌肉萎缩、吞咽困难可能在DM中更明显(P=0.017<0.05; P=0.052);PM和DM在其他临床表现、疾病的病情波动、转归等方面没有明显统计学意义;   ③呼吸困难对炎性肌病的病情波动可能具有明显统计学意义(P=0.002<0.05);激素联合丙球治疗炎性肌病的病情波动时间明显晚于单纯激素治疗(P=0.007<0.05),其他治疗与单纯激素治疗无明显区别;治疗后的SF-36量表除心理功能和疼痛评分外,好转均具有明显统计学意义(P<0.020);炎症浸润、肌细胞坏死和再生、血管炎性浸润和狭窄程度、结缔组织增生等与疾病的预后和治疗效果无明显相关;其余因素对病情波动、预后等均无明显统计学意义(P>0.05);   结论:   ①PM/DM均缓慢起病,其诊断必须严格;   ②肌痛发生率不确定;   ③有呼吸困难患者预后不良;   ④ANA在皮肌炎中阳性率高,预后差;   ⑤肌酸激酶与预后关系不明确,与病程之间也无明显相关性;   ⑤肌肉中炎症反应程度、部位与预后关系不明确;   ⑥PM/DM合并结缔组织病、间质性肺炎、恶性肿瘤较少;   ⑦PM/DM可合并甲状腺损害及HBsAg阳性;   ⑧激素合并丙球治疗效果不明确,而激素减量可引起PM/DM复发;   ⑨死亡原因多为心脏和肺部疾病。
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