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目的:通过研究青海省恶性血液病患者并侵袭性真菌病的临床特征,探讨可能与青海省恶性血液病并发侵袭性真菌病的危险因素及抗真菌治疗方案的选择等,为临床诊治提供参考。方法:回顾性分析2012年1月至2016年12月于青海大学附属医院血液科就诊且明确诊断为恶性血液病的患者375例,收集所有病例的性别、年龄、基础疾病、原发病转归、广谱抗生素使用种类及持续使用时间、影像学表现等指标,同时根据是否合并真菌感染分为侵袭性真菌病组134例,未合并侵袭性真菌病组241例,对所有可能引起侵袭性真菌病的危险因素进行统计学分析。结果:375例恶性血液病患者,有134例合并侵袭性真菌病,其中以急性髓系白血病为主。确诊1例,为真菌血症,占0.7%;临床诊断17例,占12.7%;拟诊66例,占49.3%;未确定50例,占37.3%。肺部感染126例,占94.0%;肠道感染6例,占4.5%;血液感染2例,占1.5%。375例恶性血液病患者,送检血培养186次,真菌1株,为白色假丝酵母菌。真菌培养+药敏235例,检出菌株64株。130例行胸部高分辨CT,影像学表现以多发斑片状阴影及絮状渗出影为主,1例出现特异性楔形阴性,1例出现晕轮或新月征。单因素分析提示年龄、原发病转归、深静脉置管、激素使用、粒缺持续时间、抗生素使用种类、低蛋白血症、抗生素使用时间、合并细菌感染、免疫抑制剂使用、导尿管置入、巨细胞病毒或EB病毒感染12个因素的构成比有统计学有意义(p<0.05),多因素非条件Logistic回归分析提示年龄≥60岁(p=0.028,OR=0.267),原发病未缓解(p=0.000,OR=225.654)、PICC置管(p=0.034,OR=0.067)、合并细菌感染(p=0.012,OR=10.175)、低蛋白血症(p=0.018,OR=0.235)、激素持续使用时间>5d(p=0.017,OR=0.192)、粒缺时间持续≥7d(p=0.003,OR=0.142)、抗生素使用种类≥2种(p=0.000,OR=0.069)、抗生素使用持续时间≥7d(p=0.002,OR=0.063)为合并侵袭性真菌病的独立危险因素。132例接受抗真菌治疗患者中,23例出现真菌治疗相关不良反应,101例首选伏立康唑治疗,11例出现与伏立康唑相关的视物模糊、幻视的不良反应,15例换用其他抗真菌药。结论:1.恶性血液病合并侵袭性真菌病以急性白血病为主,感染部位以肺部感染多见。2.IFD确诊率低,临床上IFD诊断依据以病原微生物学检查为主,念珠菌为主要致病菌,胸部CT也作为早期IFD诊断的重要依据。3.IFD的独立危险因素有年龄≥60岁,原发病未缓解、PICC置管、激素持续使用时间>5d、粒缺时间持续≥7d、抗生素使用种类≥2种、抗生素使用持续时间≥7d、合并细菌感染、低蛋白血症9个因素,因此临床中应注意控制激素及广谱抗生素使用,对存在粒缺的患者要严密监测,早期发现真菌感染。4.临床抗真菌治疗多首选氟康唑和伏立康唑,念珠菌属对伏立康唑有较高的敏感性,使用伏立康唑最常见不良反应是视物模糊与幻视。