第一部分：正常学龄前儿童内耳道及听神经的高分辨磁共振研究 目的：应用三维高分辨率MRIFIESTA序列测量正常学龄前儿童内耳道直径以及内耳道段听神经及面神经直径，为判断耳蜗神经发育提供客观依据。 材料与方法：(一)研究对象：学龄前儿童及成人各20名，临床因癫痫、外伤、血管性病变、幕上肿瘤等原因作头颅MRI检查，临床体检排除听力障碍。儿童年龄6个月-6岁，平均年龄4.5岁。成人年龄35岁-70岁，平均年龄56岁。 (二)扫描技术：在研究对象原有的扫描序列基础上，增加颞骨岩部横断面3DFIESTA序列。层厚0.8mm，扫描孔径16-20cm，TR 7.9 ms，TE4.2 ms，矩阵320×256，扫描时间240秒左右。用MPR技术在内耳道内作垂直于面、听神经的斜矢状面重建以显示内耳道内面神经、耳蜗神经及前庭上下神经直径，用0.4mm薄层切面、重建孔径3.2cm。(三)数据测量：从3D-FIESTA原始图像中，选择显示内耳道前后径最宽层面进行内耳道测量即：从内耳道后壁内缘向前壁作垂直于内耳道角平分线的直线，该直线的长度即代表内耳道内口的直径。根据轴位0.8mm层厚的原始图像以及垂直于内耳道面、听神经的斜矢状面MPR图像，分别测面神经、耳蜗神经、前庭上、下神经的直径，所有测量均两侧同时进行。(四)统计学分析：两组数据分别用SAS软件行统计学分析，结果以均值±标准差表示，并行左右侧配对t检验。两组之间各值进行团体t检验。 结果：结合MRI 3D FIESTA序列原始图像及MPR重建图像，正常儿童组及正常成人组内耳道、内耳道段各神经均能显示。正常学龄前儿童内耳道直径为4.725±0.483mm。正常学龄前儿童耳蜗神经直径0.977±0.095mm。 结论：本研究应用lVIRI对正常儿童内耳道直径及听神经进行了测量。此研究在国内外尚属首例。结果表明：(一)正常学龄前儿童内耳道直径与成人无显著差异，其正常值为4.725±0.483mm。(二)正常学龄前儿童内耳道段耳蜗神经直径与成人无显著差异，其正常值为0.977±0.095mm，蜗神经最粗。 第二部分：儿童先天性耳聋的颞骨高分辨CT研究 目的：了解我国儿童先天性耳聋的颞骨畸形的发生率及分布特点，弥补该领域统计资料的缺乏，同时探索儿童高分辨颞骨CT的最佳扫描方案。 材料与方法：(一)研究对象：170例5岁以下先天性耳聋的儿童，年龄58天至5岁，平均年龄1.8岁。(二)研究方法：20例采用颞骨横断面加上冠状面螺旋扫描，150例单纯横断面螺旋扫描，然后进行冠状面MPR重建，并对这两种扫描方式得到的图像质量进行比较。扫描层厚：1.25mm，螺距0.562:1，电压120KV，电流230mAs，矩阵512 X 512，孔径16cm，骨算法，窗宽4000HU，窗位600HU，冠状面扫描条件同横断面。冠状面重建需在0.625mm层厚的原始数据基础上，采用多平面重建(MPR)方式，层厚也为1.25mm，重建条件同横断扫描。对170例颞骨高分辨CT图像进行全面分析，统计。 结果：(一)直接冠状面图像与重建冠状面图像的比较：MPR重建得到的冠状面图像分辨率略逊于直接扫描图像，但是，其图像质量完全能达到诊断要求。 (二)统计结果显示：在170例5岁以下临床拟诊先天性耳聋儿童中，共发现颞骨畸形57例，占33.5％。具体分布：外耳畸形24例(36耳)，占受检儿童的14.1％ (24／170)，中耳畸形161例(20耳)，占9.4％，内耳畸形29例(53耳)，占17.1％，他们中，有13例为混合畸形。另外，单纯鼓室积液20例(32耳)，占11．8％。其余93例(54.7％)听力障碍儿童，颞骨CT检查无异常表现。 结论：(一)本研究结果表明：儿童颞骨高分辨CT最佳检查方法是薄层横断面螺旋扫描加上冠状面多平面重建，国内尚未见类似报道。(二)本研究通过较大样本分析及统计，得到了我国儿童先天性耳聋颢骨畸形发生率为33.5％；具体分布：外耳畸形14.1％，中耳畸形9.4％，内耳畸形17.1％，混合畸形占外中内耳畸形总数的18.8％。颞骨畸形的类型与文献报道大致类似。本研究结果弥补了国内在该领域统计资料缺乏。(三)研究发现鼓室积液是造成新生儿听力测试异常的重要原因，但鼓室积液造成婴儿声音传导障碍是暂时性抑为永久性，尚需进一步跟踪研究。 第三部分： MlI在儿童先天性感觉神经性耳聋中的应用价值 目的：本研究着重探讨MRI在儿童先天性神经感觉性耳聋中的应用价值以及电子耳蜗植入术前MRI检查意义。 材料与方法：(一)研究对象：共42例，15例CT提示存在内耳或内听道畸形，其余27例CT检查正常，但是临床ABR检查提示重度或极重度聋拟行电子耳蜗植入术。年龄3月至5岁，平均年龄2.5岁。(二)研究方法：颞骨高分辨扫描序列为30 FIESTA。层厚0.8mm，扫描孔径16-20cm，TR 7.9 ms，TE4.2 ms，矩阵320×256。用3D MIP重建，从不同角度观察内耳形态。用MPR重建方式在内耳道层面进行层厚为0.4mm垂直于面听神经的斜矢状面重建，以显示内耳道内面、听神经。所有病例都进行包括听觉通路在内的全颅脑常规MRI研究。 结果：(一)15例内耳畸形中，前庭导水管扩大有11例，10为双侧性，所有病例都见内淋巴管和内淋巴囊的扩大，该11例中6例合并Mondini II型畸形。另有2例Mondini I型畸形。8例Mondini畸形中6例合并前庭扩大或前庭半规管扩大。共同腔畸形1例、脑脊液前庭瘘1例。(二)15例内耳畸形中，内耳道直径≤3.0mm有3例，1例为单纯性内耳道稍狭窄，2例分别合并共同腔畸形、Mondini I型畸形。所见内耳道≤3.0mm者均见前庭耳蜗神经发育异常。内耳道≥8mm 2例，其中1例合并前庭半规管不发育但蜗神经发育无明显异常，另1例为原始前庭耳蜗神经，同时合并内耳脑脊液瘘。(三)27例无内耳结构畸形患儿中，24例颅内无明显异常，3例颅脑有广泛性病变累及颞叶。 结论：(一)本研究进一步证明MRI在先天性感觉神经性耳聋的影像诊断中作用明显优于CT。MRI不仅能反映cT所显示的内耳结构畸形，同时还能显示CT所不能显示的扩大的内淋巴管和内淋巴囊，这对确定前庭导水管扩大综合征至关重要。(二)本研究发现仅根据内耳道直径大小来判断听神经发育是不全面的，MRI才是评价听神经发育状况的最可靠的方法。(三)MRI在显示脑干以上听觉通路异常优势明显，在电子耳蜗植入术前，MRI检查应包括内耳以及整个听觉通路。