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研究背景及目的:安立生坦（ambrisentan）是一种选择性的内皮素受体拮抗剂,已广泛应用于成人肺高压（pulmonary artery hypertension,PAH）,但临床不良反应和疗效报道有限,目前用于儿童PAH少见报道,因此,我们进行了荟萃分析,观察安立生坦临床应用的疗效及安全性,以其对儿童PAH治疗有借鉴。方法:系统检索PubMed、Embase、Cochrane数据库和clintrials.gov网站后,纳入随机对照试验（randomized controlled trials,RCTs）,试验中至少有1组接受安立生坦治疗。评价安立生坦的疗效和不良事件（adverse events,AEs）。根据研究间的异质性,使用随机或固定效应模型。结果:共纳入5项临床随机对照研究493例PAH患者。在平均治疗24周后随访,安立生坦组6分钟步行距离（6-minute walk distance,6MWD）增加了37.53米,临床恶化减少、血浆B型利钠肽（B-type natriuretic peptide,BNP）浓度降低。安立生坦组外周水肿（18.94%vs7.91%;RR=1.58,95%CI 1.01-2.45,P=0.04）和鼻塞（7.34%vs 2.04%;RR=3.25,95%CI 1.08-9.79,P=0.04）的发生率显著高于安慰剂组。结论:安立生坦能显著提高PAH患者的运动耐力,减少临床恶化,而不良反应无明显增加。