背景弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)是成人最常见的淋巴系统恶性肿瘤,具有独特的生物学特征及临床异质性,不同的病理亚型,预后方面有着明显差异。大部分DLBCL患者采用标准的R-CHOP方案治疗后生存期得到延长或治愈,但仍有30%的患者行标准治疗后出现耐药、复发而死亡。合并噬血细胞综合征的DLBCL患者较为少见,其发病急,病情危重,治疗尚不完善。通过本病例的讨论,希望为此类患者的治疗提供参考。病历概要患者女性,66岁,以“发热20余天”为主诉于2011.1.8入院。20余天前无诱因出现发热,体温最高达39。C,行抗炎治疗,效差,伴乏力、盗汗、咳嗽、咳白色粘痰。遂入住我院,查体：T38.0。C,全身浅表淋巴结未触及肿大,右侧扁桃体I度肿大,双下肺少量干湿性啰音。腹软,脾脏肋下3cm,质韧,无压痛。余无其他阳性体征。辅助检查：实验室检查：血常规示白细胞3.39×109/L,血红蛋白78g/L,血小板79x109/L。生化检查示白蛋白27.5g/L,血清乳酸脱氢酶492U/L,C-反应蛋白64mg/L,血沉100mm/h,铁蛋白1019ng/ml,甘油三酯水平及纤维蛋白原水平正常。骨髓细胞学检查示：骨髓增生活跃,可见异常淋巴细胞,浆细胞、组织细胞易见,可见吞噬血细胞的组织细胞。骨髓流式细胞学检查提示发现异常细胞群,约占4.5%,表达B细胞抗原。PET-CT提示：颈部、纵隔、双肺门、双侧腋窝、内乳淋巴引流区、膈上淋巴引流区、腹腔、腹膜后、双侧腹股沟多发结节影,代谢活跃,多考虑恶性病变；右侧扁桃体及脾脏增大,代谢活跃,多考虑恶性病变侵及；左锁骨近胸骨端和腰4椎体代谢活跃,多考虑恶性病变；双肺野片状磨玻璃影,代谢无异常,考虑炎性病变。遂行右侧扁桃体活检,病理及免疫组化提示(右侧扁桃体)弥漫大B细胞淋巴瘤(非生发中心细胞型)；诊断：弥漫大B细胞淋巴瘤(IVBS期、高危-IPI5分、非生发中心型)合并噬血细胞综合征。治疗经过：初始给予患者大剂量丙球蛋白及地塞米松治疗,后序贯给予依托泊苷-CHOP方案1周期,患者体温恢复正常,血象恢复正常,一般情况好转。第2-4周期给予标准的R-CHOP方案,期间行PET-CT评价疗效完全缓解。第4周期化疗后患者再次出现发热,最高39.0℃,抗炎及抗真菌治疗效差,结合CT不排除淋巴瘤肺浸润,遂更换为R-GemOX方案,化疗1周期后,体温恢复正常,CT提示肺部症状明显好转,遂继续应用R-GemOX方案1周期,复查PET-CT评价疗效完全缓解。考虑患者属高危人群,给予依维莫司维持治疗。6月后疾病复发,给予R-MED方案挽救化疗4周期,再次取得完全缓解。考虑患者属复发难治型DLBCL,给予沙利度胺联合利妥昔单抗维持治疗至今13月余,疾病仍处于完全缓解状态。结论1.对于合并噬血细胞综合征的DLBCL患者,应争分夺秒明确原发病,同时兼顾噬血细胞综合征及原发病的治疗;2.该病例提示大剂量丙球蛋白、地塞米松联合序贯E-CHOP方案作为DLBCL合并噬血细胞综合征患者的一线治疗方案是安全有效的；3.噬血细胞综合征可能是DLBCL患者复发难治的一个因素；4.对于复发难治型的DLBCL患者,采取积极的挽救和维持治疗,仍有望获较长的无进展生存期。