研究目的:利用病理学、免疫学和分子生物学等手段,探究肺干细胞损伤与修复在叶内型肺隔离症感染发生中的作用,以期建立以增强肺再生功能为目标的叶内型肺隔离症无创治疗新方法。研究方法:收集我院经手术病理确诊的叶内型肺隔离症临床病例,回顾性分析其一般资料、临床特点、影像学表现及治疗方法等病例资料。收集患者肺部手术切除病理标本,同时收集4例年龄性别匹配的健康人肺部标本作为健康对照。利用HE染色及肺脏病理评分,分析叶内型肺隔离症肺部病理学改变。利用免疫荧光染色、PAS染色及Real-time PCR法检测两组标本气道黏蛋白MUC5AC、MUC5B分泌情况及纤毛细胞数量,基此分析叶内型肺隔离症气道黏液变化。同时检测两组标本中肺泡干细胞II型肺泡细胞数量、功能及增殖情况、I型肺泡细胞基因表达,两组比较分析叶内型肺隔离症肺泡干细胞损伤及修复能力。根据与病变严重部位的关系,对肺隔离症组织标本重新分组,分为患侧健肺及肺隔离症病变明显部位,利用体视学显微镜,从标本石蜡切片中分离血管组织,Real-time PCR法检测血管组织TSP-1 m RNA相对表达量,利用免疫荧光染色检测人肺中是否存在支气管肺泡干细胞,同时利用Real-time PCR法检测Club细胞基因表达,从而评估TSP-1在叶内型肺隔离症肺泡损伤修复中的作用。研究结果:（1）共收集4例叶内型肺隔离症病例,平均年龄25岁,临床主要表现为反复肺部感染,术前仅1例通过强化CT明确诊断。4例患者均采用病变肺叶切除治疗,治疗效果较好。（2）肉眼及HE染色镜下观察可见,叶内型肺隔离症患者肺脏病理改变明显,主要表现为囊性及多囊性改变以及炎症细胞弥漫浸润,肺脏病理评分明显高于健康对照。免疫荧光染色结果显示,健康对照气道几乎不分泌黏蛋白MUC5AC,而叶内型肺隔离症患者气道MUC5AC分泌明显增加,且肺隔离症组黏蛋白MUC5AC和MUC5B基因表达也明显上调。PAS染色示两组杯状细胞数量无明显差异,但病理学可见肺隔离症组杯状细胞肥大。肺隔离症组较健康对照组纤毛细胞数量和基因表达均无明显变化。（3）肺隔离症组II型肺泡细胞标志物SPC阳性细胞百分比、SPC+Ki67+双阳性细胞百分比以及SPC m RNA相对表达量较健康对照组均明显减少,且差异有统计学意义。I型肺泡细胞标志物AQP5 m RNA相对表达量两组比较无统计学差异,肺部表面活性蛋白SPA、SPB及SPD基因表达无统计学差异。（4）肺隔离症患侧健肺血管组织TSP-1 m RNA相对表达量较健康对照组明显下降,而肺隔离症病变明显部位血管组织TSP-1 m RNA相对表达量则较健康对照组明显上调。人肺组织中存在支气管肺泡干细胞。Club细胞基因表达在肺隔离症组表达升高,但与健康对照组比较差异无统计学意义。研究结论:（1）叶内型肺隔离症误诊率较高,临床应引起重视。术前强化CT诊断价值较高,手术切除为首选治疗方式,疗效较好。（2）叶内型肺隔离症肺部病理改变明显,炎症广泛存在,肺泡及气道均明显受累。同时叶内型肺隔离症气道黏蛋白高分泌、黏蛋白过表达,这可能是肺隔离症反复感染的原因之一,抑制这一病理过程可能有助于叶内型肺隔离症的治疗。（3）叶内型肺隔离症患者肺泡干细胞II型肺泡细胞数量及增殖能力均明显下降,可能导致肺部损伤修复功能减弱,引起反复感染,同时还可能是病理学出现囊性变及纤维化的原因之一。（4）叶内型肺隔离症异常供血动脉内皮TSP-1表达水平下调,导致支气管肺泡干细胞向II型肺泡细胞分化减少,而病变严重部位TSP-1表达出现反馈性上调。总之,叶内型肺隔离症作为慢性感染性疾病,黏蛋白分泌增多,肺部病理变化明显,炎症广泛存在。肺泡干细胞II型肺泡细胞损伤修复能力降低,异常体循环供血动脉内皮所分泌的TSP-1可能通过调控支气管肺泡干细胞影响叶内型肺隔离症肺部损伤修复。