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目的:探讨原发性鼻腔鼻窦非霍奇金(NHL)淋巴瘤的临床特点和病理特征。方法:对2000-2005年15例在我院住院的鼻腔鼻窦非霍奇金淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果:15例患者中男10例,女5例,男女比例2:1,年龄14-66岁,平均年龄45岁,病程1个月到9个月。平均4.2个月。临床表现包括鼻塞、鼻出血、多涕、头痛及发热等。按Ann Arbor临床分期,Ⅰ期13例,Ⅱ期1例,Ⅳ期1例。伴有B组症状(发热、盗汗、体重减轻)者6例。12例行免疫组织化学检查,8例为T细胞淋巴瘤,2例B细胞淋巴瘤,其他2例为NK/T细胞淋巴瘤。NK/T细胞淋巴瘤可见血管中心、血管浸润及坏死现象,T细胞淋巴瘤和B细胞淋巴瘤中未见。8例病人被误诊,误诊率高(53%)。误诊的主要原因为:①对疾病认识不足。②活检取材不当。③检查不仔细。④发病初期影像学检查无特异性。放疗加化疗结合治疗8例,完全缓解(CR)6例,部分缓解(PR)2例;单纯放疗4例,完全缓解(CR)3例,部分缓解(PR)1例;单纯化疗2例,完全缓解1例,部分缓解1例;手术加放、化疗1例,完全缓解。使用SPSS13.0软件,采用小样本Kaplan-Meier统计生存率,5年生存率为52.1%。结论:鼻腔鼻窦非霍奇金淋巴瘤病理类型分为T细胞淋巴瘤,B细胞淋巴瘤,NK/T细胞淋巴瘤。该病临床表现缺乏特异性,鼻塞和鼻出血是两个最主要的临床表现,发病初期很难与慢性鼻炎、鼻窦炎等疾病相鉴别,而且影像学检查亦缺乏特异性,容易漏诊及误诊。临床上应注意提高对该疾病的认识,防止漏诊和误诊。及时进行活组织病理学检查,是确诊的关键。