目的:本文通过对搜集的49例不同抗体类型的自身免疫性脑炎（Autoimmune Encephalitis,AE）患者的基本临床资料、实验室检查、脑电图、头颅磁共振、脑脊液（Cerebral Spinal Fluid,CSF）检查、肿瘤筛查、治疗方案及疗效、随访的结果行综合及对比分析,并且结合国内外相关文献,系统讨论4种常见类型自身免疫性脑炎的患者临床特点、辅助检查、脑脊液细胞学、治疗及预后情况,总结各类型AE患者的特点及规律,为AE的临床诊疗提供有力的参考。方法:收集2016年1月至2020年10月于济宁医学院附属医院住院治疗并最后诊断为AE的49例患者的基本资料（年龄、性别、住院时间等）、临床表现、肿瘤筛查、血液检验结果（包括血常规、同型半胱氨酸、血脂、风湿、甲功三项、D-二聚体等）、CSF检验结果（CSF常规、生化、免疫蛋白及细胞学检查）、脑电图、头颅磁共振、治疗方法及疗效、所有患者行电话或家庭随访,记录不同预后及目前恢复情况,并进行MRS评分。最后对这49例自身免疫性脑炎的患者资料行回顾性分析,使用图表及频数描述各类型AE病人的特点,并根据其不同类型分别行临床的分析。同时分析其CSF各项指标包括颅内压、白细胞数、蛋白的变化及细胞学的特点,采用Fisher精确检验比较不同类型脑炎的数据、CSF细胞学与预后的相关性,CSF细胞学及CSF常规计数的阳性率,采用Kappa检验进行一致性分析。P<0.05表明差异具有统计学的意义。结果:共收集49例符合自身免疫性脑炎的诊断的标准,且脑脊液和/或血清抗神经元表面抗原抗体或抗细胞内抗原抗体阳性的患者,其中抗NMDAR脑炎患者14例,抗LGI1R脑炎27例,抗GABAβR脑炎患者6例,抗GADR脑炎2例,这些患者中有42例患者仅行脑脊液常规检查,28例患者同时行脑脊液常规及细胞学检查。1.临床特点:患者平均年龄（50.1±17.1）岁,女性:男性19:30。症状:NMDA:最常见首发症状为精神行为异常,也可有癫痫发作、意识障碍,认知、记忆、语言障碍,5名（36%）患者有发热、头痛前驱史,部分合并自主神经功能紊乱、中枢性低通气等。LGI1:本研究中占比最高,最常见为癫痫发作,也可有意识障碍,认知、记忆、语言障碍、不自主运动等,10名（37%）患者合并顽固性低钠低氯血症。GABA:6名患者均以癫痫持续状态为首发症状入院,后期可有认知功能减退。GAD:1名为精神行为异常,1名为记忆障碍。8名（16%）患者出现下肢血栓/肺栓塞。40名（83%）患者颅脑MRI有异常信号,多在额叶/皮层下、颞叶、基底节区、海马等部位。25名患者脑电图提示轻中度异常,仅1名患者出现重度异常脑电图,未发现特征性脑电图波形。2.外周血检查:16名患者的外周血白细胞增高,20名患者外周血中性粒细胞增高,18名患者白蛋白降低,19名同型半胱氨酸轻度升高。甲功、风湿三项、超氧化物歧化酶、血脂、抗甲状腺过氧化物酶抗体（ATPOAb）、抗甲状腺球蛋白抗体（ATGA）和抗核抗体（ANA）等基本正常。3.脑脊液:42例患者行CSF常规检查:抗NMDAR阳性14例,LGI1R阳性22例,抗GABAβR阳性6例。颅内压平均值为（147.21±50.30）mm H2O,蛋白浓度平均值为（0.67±0.94）g/L,糖和氯化物基本正常,白细胞计数阳性患者为15例（35.7%）。28例患者行CSF细胞学检查:抗NMDAR阳性11例,LGI1R阳性13例,抗GABAβR阳性4例。11例（39.3%）患者可见炎性反应,炎性反应程度为轻度、中度、重度的分别为6、3、2例,其中抗NMDAR轻度3例,中度1例,重度2例;抗LGI1R轻、中度各1例,抗GABAR轻、中度各1例。就炎性反应类型而言,11例均为淋巴-单核细胞性炎性反应,未见嗜酸性粒细胞或中性粒细胞。在4例（14.3%）抗NMDAR患者中检测到活化的淋巴细胞,4例（14.3%）抗NMDAR患者检测到浆细胞。将28名同时行脑脊液常规及细胞学检查的患者进行对比分析,发现CSF细胞学的阳性率（11/28）高于CSF常规检查（8/28）（P=0.03）。4.治疗及预后:抗NMDAR及LGIR脑炎患者多数预后较好,大部分患者经激素及免疫球蛋白治疗后症状可好转,抗癫痫药可辅助改善癫痫及抽搐症状。抗GABAβR及抗GADR患者预后较差,2名抗GABAβR脑炎患者因肺癌去世,2名出院后发现肺占位,1名抗GADR患者经激素治疗后症状无好转,目前已去世。结论:1.不同类型AE患者临床特点不同。临床表现:NMDA:最常见首发表现为精神行为异常,也可有癫痫发作、意识障碍,认知、记忆、语言障碍,半数可有发热、头痛前驱史,部分合并自主神经功能紊乱、中枢性低通气等。LGI1:本研究中占比最高,最常见首发表现为癫痫发作,可有意识障碍,认知、记忆、语言障碍、不自主运动等,半数患者合并顽固性低钠、低氯血症。GABA:均以癫痫持续状态起病,后期可有认知功能减退。GAD:精神行为异常、记忆障碍。血液、影像及脑电图无特异性,可排除其他疾病如风湿、肿瘤及传染病。大部分患者采用激素冲击联合免疫球蛋白可有较好疗效,部分复发患者加用免疫抑制剂可减少复发。抗LGI1R及抗NMDAR预后较好,抗GABAR及抗GADR患者预后差。2.不同类型AE患者脑脊液检查的特点不同,抗NMDAR患者CSF白细胞阳性率更高且炎性程度更重,抗LGI1R患者、抗GABAR及抗GADR患者CSF白细胞可正常或轻度增高。此外,与脑脊液常规检查相比,CSF细胞学的阳性率更高,当CSF常规检查未能检测出炎性反应时,CSF细胞学可成为其候选方法。脑脊液细胞学检查推荐作为AE患者脑脊液检查中的常规项目。