目的探讨肌肉病理和电生理检查在区别神经源性和肌源性损害中诊断价值。 方法分析2004.2-2005.9宣武医院住院或门诊的70例患者的临床、电生理和肌肉病理资料，按照病理分为肌源性损害组和神经源性损害组，比较两组起病部位、体征特点、肌酸磷酸激酶(creatinephosphokinase，CPK)升高特点、电生理和病理检查结果，总结有区别意义的指标。 结果按肌肉病理分为肌源性损害组(45例，男28例，女17例)和神经源性损害组(25例，男14例，女11例)。肌源性损害组CPK检查大多升高多超过1000IU/L，而神经源性损害组正常或轻度升高。肌源性损害组电生理检查符合率为46.7％，神经源性损害组电生理检查符合率为88.0％。不同疾病的电生理检查结果如下：进行性肌营养不良14例，电生理检查为肌源性损害11例(78.6％)，神经源性损害1例(7.1％)，正常的2例(14.3％)，临床电生理诊断与临床病理诊断符合率达85.7％。代谢性肌病16例，电生理结果为肌源性损害4例(25.0％)，神经源性损害3例(18.8％)，正常9例(56.2％)，临床电生理诊断与临床病理诊断符合率达81.3％。炎症性肌病15例，电生理检查肌源性损害8例(53.3％)，神经源性损害1例(6.7％)，正常的6例(40.0％)，临床电生理诊断与临床病理诊断符合率达93.3％。运动神经元病25例，电生理神经源性损害22例(88.0％)，正常2例(8.0％)，肌源性损害1例(4.0％)，临床电生理诊断与临床病理诊断符合率为60.0％。 结论(1)神经肌肉病大多以肌肉无力和肌肉萎缩起病，临床表现相似，实验室主要检查包括CPK、电生理和肌肉病理检查，这些辅助检查都是疾病鉴别诊断的方法。(2)病理上示肌源性损害CPK可以很高，而病理上示神经源性损害CPK则正常或轻度升高。(3)神经源性损害组病理与电生理符合率较肌源性损害组高。(4)诊断肌肉疾病肌肉病理帮助更大，而诊断神经疾病电生理检查则帮助更大，且有其特异性。(5)临床医生应对病理和神经电生理互相不吻合做一分析和解释。