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目的通过分析65例经肾活检诊断为膜性肾病患者的临床及病理资料,探讨膜性肾病的临床及病理特点,为临床正确诊断、治疗、评估预后等提供更多理论依据;同时增进对不典型膜性肾病的认识。方法收集宁夏回族自治区人民医院肾内科2011年11月至2016年12月行肾穿刺活检诊断为膜性肾病的65例患者的病例资料:包括一般情况,实验室检查:血常规、尿常规、24小时尿蛋白、尿红细胞形态、肝肾功能、血脂、免疫指标、肝炎全套,肾脏彩超,病理资料:膜性肾病病理分型及分期、肾小球硬化情况、新月体个数、系膜增生、肾小管萎缩、肾间质纤维化、肾动脉增厚情况,免疫荧光沉积部位、种类及强弱等。并根据不同性别、年龄、24小时蛋白尿、eGFR、血尿及病理类型进行分组,统计分析比较不同组间患者的临床及病理资料特点。同时用免疫组化方法检测肾组织M型磷脂酶A2受体(PLA2R)在膜性肾病患者的表达情况。结果1、一般资料及临床资料分析:65例膜性肾病患者的年龄为(50.5±14.5)岁,以中老年多见,男41例,女24例,男女性别比1.71:1。以浮肿就诊者最为多见,为49例(75.4%),临床表现主要为肾病综合征的50例(76.9%),伴血尿者54例(83.1%),其中1例表现为肉眼血尿,伴高血压者19例(29.2%),高脂血症者60例(92.3%),肾功能下降者25例(38.5%)。2.不同分组间临床及病理资料分析:(1)不同性别组比较:两组间在临床表现上无明显差异,但在不同病理类型中存在差异,男性患者多以特发性膜性肾病为主(68.3%VS 37.5%),女性患者多以不典型膜性肾病为主(50%VS 19.5%)(P<0.05)。(2)不同年龄组间比较:各年龄组均以男性发病多见,老年组较青年组具有较低的eGFR和更高的高血压发生率(P<0.01)。(3)不同程度蛋白尿组间比较:随着24小时尿蛋白的增加,血浆白蛋白水平较低,肌酐水平较高;大量蛋白尿组患者胆固醇水平较高、eGFR较低(P<0.05)。(4)不同eGFR组间比较:与肾功能正常组相比,肾功能下降组患者具有年龄较大、基础血肌酐水平较高的特点,差异有统计学意义(P<0.01)。(5)有无血尿组间比较:有血尿者比无血尿组发病年龄低,差异有统计学意义(P<0.05)。3、病理资料分析:特发膜性肾病37例(56.9%),其中I期、II期、I-II期膜性肾病分别为22例(59.5%)、11例(29.7%)、4例(10.8%),无III期及IV期患者。不典型膜性肾病20例(30.8%),继发膜性肾病8例(12.3%),以乙肝相关性膜性肾病最为多见,6例(75.0%),2例狼疮性肾炎(25.0%)。免疫荧光以IgG沉积为主,65例(100%)。不典型膜性肾病及继发性膜性肾病较特发性膜性肾病有更高的系膜增生率及IgA、C1q沉积率(P<0.01)。特发性膜性肾病男性发病率高于不典型膜性肾病(P<0.05),继发性膜性肾病患者较特发性膜性肾病患者有较低的白蛋白水平(P<0.05)。4、PLA2R在膜性肾病患者肾组织中的表达情况:PLA2R在IMN、AMN、SMN中的阳性率分别为90.6%、93.3%、42.9%,经组间比较显示IMN及AMN较SMN有较高的PLA2R阳性率,差异有统计学意义(P=0.014),SMN中HBV-MN阳性率较高,为60.0%。结论膜性肾病好发于中老年男性患者,临床表现以肾病综合征多见。高龄及大量蛋白尿为膜性肾病肾功能进展的危险因素。不典型膜性肾病的发病率较高,而且PLA2R在不典型膜性肾病中阳性率和在特发性膜性肾病一样高。