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目的总结小儿乙型肝炎病毒相关性肾炎(HBV-GN) I临床表现与肾脏病理的特点,探讨它们之间的相关性,为临床医师提高认识、制定诊疗方案提供帮助。方法收集2003年1月至2013年12月在广西医科大学第一附属医院住院并进行肾活检确诊的35例HBV-GN患儿的临床和病理资料,回顾性分析其临床表现、实验室检查、肾脏病理资料、治疗方案及随访情况。结果(1)35例HBV-GN中,男24例(68.6%),女11例(31.4%),男：女=2.2：1,发病年龄最小3.5岁,最大16岁,平均年龄10.3±3.4岁。(2)临床表现：肾病综合征(NS)25例(71.4%),蛋白尿伴血尿8例(22.9%),孤立性蛋白尿2例(5.7%)。(3)血清HBV标志物检查：HBsAg+HBeAg+HbcAb均阳性24例(68.6%),HBsAg+HBcAb+HbeAb均阳性9例(25.7%),HBsAg+HbeAg均阳性1例(2.9%),HBsAg+HBeAg+HBcAb+HbeAb均阳性1例(2.9%)。(4)病理类型：膜性肾病(MN)25例(71.4%),局灶节段性肾小球硬化(FSGS)5例(14.3%),系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)2例(5.7%),毛细血管内增生性肾小球肾炎(EnPGN)2例(5.7%),轻微病变型(MCD)1例(2.9%)。(5)免疫荧光检测可见多种免疫复合物沉积,27例(77.1%)在肾组织中检测出HBV标志物,19例(54.3%)肾组织免疫荧光呈“满堂亮”(IgG、IgM、IgA,补体C3、C4、C1q均阳性)。(6)相关性分析：不同血清HBV标志物阳性的肾组织HBV标志物阳性差异无显著性。不同临床表现的病理类型无显著差异。肾小管及间质有无病变,肾组织HBV标志物阳性各组之间差异具有显著性。(7)在随访的23例患儿中,仅予对症治疗7例(30.4%),有效4例(57.1%),无效1例(14.3%),恶化2例(28.6%)；单独抗病毒药物治疗3例(13.0%),有效2例(66.7%),无效1例(33.3%)；抗病毒药物联合激素治疗13例(56.5%),有效6例(46.2%),无效7例(53.8%)。伴有肾小管及间质病变患儿15例(65.2%),治疗有效率40.0%。不伴肾小管及间质病变患儿8例(34.8%),治疗有效率75.0%。肾小管及间质有无病变,不同疗效之间差异具有显著性(P<0.05),疗效与肾小管及间质病变相关系数为-0.422,P<0.05。结论①小儿HBV-GN以男性多见,其临床表现与肾脏病理改变多种多样。②最常见的临床表现为肾病综合征,最常见的病理类型为膜性肾病。③肾穿刺活检是确诊HBV-GN的金标准,对血清HBV标志物阳性伴尿异常的小儿应尽早行肾活检。④临床表现与病理类型无显著相关性,疗效与肾小管及间质病变呈负相关。⑤50%以上患儿可自发缓解,单独抗病毒治疗可能优于抗病毒联合激素治疗。⑥伴有肾小管及间质病变患儿预后不良。