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目的：检测葡萄糖调节蛋白78 (glucose-regulated protein 78,GRP78蛋白)在小儿神经母细胞瘤中的表达以及与神经母细胞瘤发生、发展的关系,可能在对于临床治疗及预后的判断起相关作用。方法：本实验收集、整理广西医科大学第一附属医院小儿外科从2008年1月至2014年10月间经手术切除且经病理证实的神经母细胞瘤26例和癌旁组织切片13例。采用免疫组化PV法(两步法)检测GRP78蛋白在神经母细胞瘤和癌旁组织中的表达情况。并用统计学软件SPSS19.0软件包进行统计分析小儿神经母细胞瘤组织中GRP78蛋白的表达与其临床参数之间的关系。结果：神经母细胞瘤组织中GRP78蛋白阳性细胞的比例明显高于癌旁组织(P<0.05)。26例神经母细胞瘤组织中GRP78蛋白阳性表达率为80.77%(21/26),13例癌旁组织中GRP78蛋白阳性表达率为38.46%(5/13)；癌旁组织组与神经母细胞瘤组之间差异有统计学意义(P<0.05)。无淋巴结转移的神经母细胞瘤组织中GRP78的阳性表达率为55.55%,伴有淋巴结转移的神经母细胞瘤组织中GRP78蛋白的阳性表达率为88.24%。结果显示GRP78蛋白在伴有淋巴结转移的神经母细胞瘤组织中的表达明显高于无淋巴结转移的神经母细胞瘤组织,差别具有统计学意义(P<0.05),提示GRP78蛋白表达升高与淋巴结转移相关。同时GRP78蛋白的表达与神经母细胞瘤患儿的性别、年龄、骨髓转移无明显相关性(P>0.05)。结论：GRP78蛋白在神经母细胞瘤组织细胞中呈现高表达,而在癌旁组织中呈低表达。GRP78蛋白的表达与神经母细胞瘤的淋巴结转移有关,而与患者的年龄、性别、骨髓转移无关。本研究表明GRP78蛋白可能参与了神经母细胞瘤的发生、发展及淋巴结转移的过程。