目的:探讨Hybrid技术在治疗儿童肌部室间隔缺损合并心脏复杂畸形的临床效果及临床应用价值。方法:回顾性分析2010年12月—2016年12月天津市胸科医院心外科应用Hybrid技术治疗的18例复杂心脏畸形伴肌部室间隔缺损患儿的临床资料和随访资料。全组18例患者,其中男9例,女9例,平均年龄5(2,12.5)月,平均体重(5.94±2.05)kg。复杂心内外畸形主要包括:法洛氏四联症、主动脉弓缩窄、完全性大动脉转位、右心室双出口、二尖瓣裂等。全组均在体外循环心内直视下行复杂畸形Ⅰ期解剖矫治及镶嵌封堵肌部室间隔缺损。结果:本组患者手术过程顺利,术中无死亡。全组手术时间(255.67±71.60)分钟,体外循环转流时间(127.17±40.77)分钟,主动脉阻断时间为(74.50±29.90)分钟。术后4例患儿死亡,1例因术后感染,1例因复杂畸形未能修复,1例因封堵器移位致二尖瓣损伤,1例因不明原因心律失常。1例由于存在巨大膜部室间隔缺损行Ⅰ期手术时未发现肌部室缺,行非计划再次手术。余患儿均完成Ⅰ期手术矫治后顺利出院。随访1个月-5年无死亡。14例患儿中14例封堵器位置良好,12例无明显残余分流,2例封堵器下缘残余左向右纤细分流,约1-2mm。13例心功能正常(左心室射血分数:63.23±5.20%),1例心功能稍差(左心室射血分数:42%)。结论:Hybrid技术治疗肌部室间隔缺损安全、有效,可以减轻心脏损伤,缩短手术时间,降低手术风险,改善手术疗效,减少并发症,提高手术存活率及缩短术后患儿的恢复时间。尤其适用于合并其他心内、外复杂畸形的患儿或复杂的血管情况的患者。