研究目的： 急性早幼粒细胞白血病(APL)是白血病中较特殊的一种亚型，早幼粒白血病细胞上存在PML/RARa基因，维甲酸及砷剂作用于PML/RARa基因诱导分化及凋亡，使APL在治疗上有很大的突破甚至可以治愈。但在临床上仍存在不少问题，现在对中山大学附属第一医院52例APL的住院病人的临床特点，治疗经过，复发以及死亡等方面作回顾性研究，查找有用的信息及线索，以指导临床治疗。 研究方法： 记录病人初治时的临床表现，实验室检查的特点，治疗方法，治疗中出现的副作用，巩固治疗的方法以及预后。 结果： 1.临床特点：初治病人47例，血象高白细胞的占30％，正常白细胞占15％，低白细胞占55％。凝血异常主要表现为FG降低，D-dimer延长。 2.治疗分析： 2.1.治疗效果分析 在我院进行诱导治疗的有47人，用维甲酸、砷剂、化疗三联诱导的有26人，放弃1人。其中1疗程完全缓解(CR)的有20人，占80％；2疗程CR的有1人，总CR率为84％；死亡4人占16％。用维甲酸、化疗两联诱导的有15人，放弃2人。其中1疗程完全缓解的有6人占46％；2疗程CR1人，3疗程CR2人，总CR率69％；死亡4人，占31％。用砷剂和化疗诱导的有1人，1疗程CR。用维甲酸和砷剂诱导的有5人，1疗程CR的有4人，放弃1人。两联的总CR率77％，总病死率23％。 2.2.治疗中的副作用 发生维甲酸综合症的病人有14人，占30％，有2例在诱导过程中死亡，其余12例均在进行降白细胞，加用激素或停用维甲酸后缓解。 诱导缓解时用砷剂的共有32人，入院时肝功正常用砷剂后有转氨酶升高的有22人，入院时有转氨酶升高用砷剂后加重有3人，两者共占78％。在肝功异常的25人中有20人为轻度转氨酶升高，占80％.中重度升高的有5人，占20％病人均可在用护肝药或(和)停用砷剂转氨酶正常。 将32例用砷剂的病人作统计，入院时无心电图改变用砷剂后出现改变的有7人，占22％。病人的心电图表现均在停用砷剂后恢复正常。 2.3.复发分析 52例病人之中有9例是复发的，6例在巩固中复发，2例在骨髓移植后复发(1例复发是转为M2a)，1例为中枢复发但骨髓是缓解的。 6例在巩固中复发的病人，自初治至复发时间平均为13.67月，介于6--19月之间。该6例病人在复发前的治疗基本以长时间的单一疗法为主或没有按时巩固(4例病人复发前连续5--8疗程单纯化疗，1例病人复发前的治疗是连续5月的单纯维甲酸治疗+连续6疗程的单纯化疗+连续2疗程的单纯砷剂，1例病人在1年多的时间内只巩固1次)。复发后诱导治疗有3人用砷剂或加维甲酸1疗程骨髓完全缓解(CR)，1例单纯用砷剂2疗程骨髓CR，1例用维甲酸加化疗2疗程骨髓CR，1例单纯用化疗未缓解该病人死亡。 2.4.死亡分析 9例死于脑出血，1例死于严重肺部感染，急性心衰。 病人死亡时血象白细胞平均为68.97×109/L，介于(1.01-177.27)×109/L，其中超过10×109/L的有7例。另外3例死亡前1周内的白细胞数也均超过10×109/L。血红蛋白的平均值70.1g/L。血小板平均为22.5×109/L，其中低于20×109/L有4人。 死亡病人死亡前有9例病人存在DIC或该疗程中出现过DIC。 结论： 1.APL病人出血的主要原因是DIC和纤溶亢进。 2.三联诱导较两联完全缓解率高，特别是1疗程CR率。 3.APL在诱导治疗过程中并发维甲酸综合症可导致死亡，应提高警惕，早期诊断，早期治疗，大部分能改善；肝功损害发生率较高，经适当处理多数不会引起严重后果；心脏损害大多较轻，停药后多能恢复。 4.不规则治疗(单一化疗连续长时间治疗或治疗不按时)是复发的原因，复发后多数能经砷剂、维甲酸和化疗诱导缓解。应加强规则治疗预防复发。 5.诱导缓解过程中的早期死亡率较高，脑出血是主要的死亡原因，而白细胞升高及DIC是脑出血的重要原因。