目的：探讨不同类型胎儿泌尿系发育不良的超声声像图特征及诊断价值。资料和方法：2004年3月至2010年2月我院在8468例孕妇系统产前超声检查中共检出泌尿系统发育不良的胎儿385例(其中108例为泌尿系统畸形),对这些胎儿的基本资料和最后结果进行总结,回顾性分析385例胎儿泌尿系统发育不良的声像图特征。全部泌尿系统畸形病例均经尸解或随访证实。结果：泌尿系统发育不良的发生率为4.55%(385／8468)。泌尿系统畸形胎儿占泌尿系统发育不良胎儿总数的28.05%(108／385),其中无羊水或羊水量过少的31例,占28.7%(31／108),为致死性畸形。泌尿系统发育不良病例伴发其他系统畸形的74例,占19.22%(74／385)。本组385例泌尿系统发育不良病例中,单纯肾积水252例(65.45%)；肾盂积水伴输尿管扩张30例(7.80%)；肾发育不全26例(6.76%)；肾缺如21例(5.46%)；肾脏多囊性疾病32例(8.31%)；肾脏单发囊肿8例(2.08%)；异位肾7例(1.82%)；重复肾5例(1.30%)；肾盂积水并输尿管扩张及巨大膀胱4例(1.04%)；马蹄肾1例(0.26%)。结论：产前超声对胎儿泌尿系发育不良的诊断具有重要的临床价值。产前超声检查发现无羊水或羊水量过少是诊断严重泌尿系统畸形最初和最重要的线索。肾脏中度积水并输尿管扩张的病例,应高度怀疑器质性病变的可能性。