背景＆目的吉兰巴雷综合征（GBS）这一自身免疫性周围神经病,是脊髓灰质炎疫苗问世后最常见的、导致急性瘫痪的神经系统疾病。对成人患者可依据患者主诉进行初步判断,而不能准确表述自己症状的儿童,则容易导致诊断延误,从而导致不良预后甚至死亡。另外,早期研究表明,我国北方GBS主要累及儿童和青壮年,且轴突亚型占大多数。本文旨在探讨中国南方儿童GBS的流行病学、临床和电生理特点,并分析其短期预后因素。方法（1）研究对象:收集中国南方（淮河以南）共10省/直辖市/自治区24家医院,包括湖北省内13家三甲医院,以及湖北省外11家三甲医院,2013年1月~2016年9月期间,18岁以下的、出院诊断为GBS的患者;大多为神经内科住院患者,部分为儿科住院患者。（2）资料提取和整理:（1）人口学资料——性别、年龄、居住地;（2）时间过程——入院时间、出院时间、住院天数;（3）临床表现——发病时间、前驱事件、初始症状,生命体征、脑神经、腱反射、自主神经等体征及并发症;（4）实验室检查结果——主要登记常规化验、脑脊液和相关抗体检查结果;（5）神经电生理结果——主要登记常规神经传导检测时的几种参数,包括正中、尺、胫和腓神经的复合肌肉动作电位及感觉神经动作电位的波幅、远端运动潜伏期、运动及感觉传导速度、F波潜伏期及其出现率;（6）病情演变——入院、病情达高峰及出院时Hughes GBS残障评分、是否接受机械通气进行辅助呼吸及其使用时长、是否死亡及其时间;（7）治疗方案——主要是所使用药物。（3）纳入标准:从病历资料中提取患者的资料后,按照登记的信息,由我院2位神经内科专家讨论,共同决定是否符合本研究的纳入标准。所有患者须满足Asbury和Cornblath和我国指南的诊断标准。（4）患者分组:（1）年龄和居住地——以5周岁作为界将患者分为≤5岁组和＞5岁组,根据就诊时的长期居住地址将患者分为乡村和城镇;（2）季节——按照中国南方的气候条件划分为春（3~5月）、夏（6~7月）、秋（9~11月）和冬季（12月次年2月）;（3）有否前驱事件;（4）有否脑神经受累;（5）有否自主神经功能受累——主要包括心率/心律、血压、胃肠及泌尿症状、出汗等;（6）电生理分型——按照目前公认的电生理标准进行亚型分类。（5）统计分析:符合正态分布的计量资料采用均数±标准差表示,组间比较采用独立t检验,计数资料组间比较采用卡方分析、Fisher精确检验。结果（1）一般资料:共纳入GBS患儿78例。男50例、女28例,性别比例为1.78:1。平均年龄9.53±5.44岁,发病年龄高峰在14岁和1岁。乡村43例、城镇35例。冬、春季发病者占61.5%,夏、秋季发病38.5%（χ~2=4.154,P=0.042）。84.6%（66/78）的患者其首发症状为肢体无力;初始症状出现肢体疼痛的患者占10.2%（8/78）;有共济失调的患者占2.6%（2/78）;伴低钠血症的患者占10.2%（8/78）。（2）年龄比较:≤5岁组与＞5岁组相比较,两组患者在性别构成、发病季节、病情达高峰及出院时Hughes评分、脑神经及自主神经受累占比均无差异;≤5岁组出院时Hughes评分＞3分的比例略高于＞5岁组,但无统计学差异。（3）前驱事件:GBS患儿出现前驱事件的比例为64.1%（50/78）。前驱事件中,呼吸道感染占56%（28/50）。有、无前驱事件两组患者相比较,在年龄、性别构成、居住地、Hughes残障评分、脑神经及自主神经受累占比均无差异;冬、春两季出现前驱事件的患者比例有增加的趋势。（4）脑神经受累:GBS患儿者脑神经受累比例为35.9%（28/78）。多脑神经受累6例,单脑神经受累22例。延髓麻痹占71.4%（20/28）,其中2例需要辅助呼吸;面神经麻痹占42.9%（12/28）,其中单侧面瘫3例;Ⅲ、Ⅵ、Ⅷ脑神经受累分别为3例、1例、1例。与无脑神经受累组相比,有脑神经受累患者自主神经受累的比例显著少（P=0.021）,且住院天数有增多趋势（P=0.067）。（5）自主神经受累:GBS患儿自主神经受累比例为28.3%（22/78）。22例患者中,单纯表现为窦性心动过速的患者12例,还有部分表现为窦性心律不齐、高血压等;其他包括尿潴留4例、胃轻瘫1例、多汗1例,还有合并有心动过速与尿潴留1例;需要机械通气、辅助呼吸5例,住院期间死亡1例;合并脑神经受累3例（3.8%）。与无自主神经受累组相比,有自主神经受累者合并脑神经受累极少,需辅助呼吸以及出院时残疾程度重的比例更高。（6）电生理:有完整电生理检查资料的GBS患儿中,脱髓鞘亚型占37.7%（20/53）、轴突亚型占22.6%（12/53）、不确定型12例、神经传导无明显异常9例（χ~2=5.038、P=0.169）。脱髓鞘亚型与轴突亚型相比,两组患者在年龄、性别、居住地、Hughes评分、脑神经及自主神经受累、住院天数均无差异。（7）治疗方案:78例GBS患儿中,单用静脉注射免疫球蛋白（IVIg）治疗30例（38.5%）,激素和IVIg联用21例,单用激素8例,单用血浆置换2例,鼠神经生长因子2例,激素和血浆置换联用1例,IVIg和血浆置换联用1例;13例未接受特殊治疗。结论在中国南方儿童GBS,男孩多见,发病年龄呈双峰分布（1岁、14岁）,冬、春两季多发;前驱事件中一半以上为呼吸道感染。值得注意的是,并非以肢体无力为首发症状的GBS患儿高达15%以上,其中绝大多数表现为肢体疼痛。有自主神经症状的GBS患儿,尽管极少同时出现脑神经受累,但其短期预后不良,一旦出现需加强监护。与中国北方GBS以轴突亚型为主不同,脱髓鞘亚型更多见。本研究从发病季节、年龄、前驱事件、首发症状、脑神经和自主神经受累以及电生理分型的角度,对中国南方儿童GBS患者进行的回顾性分析,为儿童GBS的防治和进一步研究提供较有力的依据。