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背景:在特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,ⅡP)的患者中,有一部分患者具有自身免疫病相关的症状、体征及自身免疫抗体,但是并不能诊断为已知的任何一种结缔组织病(connective tissue disease,CTD)。这部分患者的临床特征、病理表现和预后均不同于其他的ⅡP,因此美国胸科协会和欧洲呼吸病协会联合制定了一个“自身免疫特征的间质性肺炎(interstitial pneumonia with autoimmune features,IPAF)”的研究标准。本研究的目的是探究ⅡP与IPAF向CTD-ILD演变的规律,比较IPAF与CTD-ILD及ⅡP的临床特征、生存和复发的差异,并寻找间质性肺炎的生存和复发的预测因素。方法:回顾性分析2006年3月至2016年3与就诊于北京协和医院的间质性肺炎的患者,入选标准为CT或病理诊断为间质性肺炎,至少有一次初始的CT检查和肺功能,排除其他原因导致的间质性肺炎和未系统性使用糖皮质激素的患者。根据结缔组织病和IPAF的分类标准将患者分为3组:结缔组织病相关的间质性肺炎(connective tissue disease associated interstitial lung disease,CTD-ILD)、IPAF和其他ⅡP。以生存时间和首次就诊至复发时间为结局指标,分析三组患者的临床特征、生存及复发的差异,寻找生存和复发的预测因素。结果:1.本研究纳入了 274例间质性肺炎患者,其中首次就诊于本中心时诊断93例CTD-ILD,119例IPAF和62例ⅡP,中位随访时间36.3个月,死亡17人,失访4人,复发104人。随诊过程中,7例IPAF组和4例ⅡP组的患者诊断为CTD-ILD。2.IPAF组技工手和Gottron征发生率显著高于CTD-ILD组和ⅡP组(p<0.05)。ⅡP组的ANA阳性率显著低于CTD-ILD组和IPAF组(p<0.05),CTD-ILD的SSA、CCP和RF>50的比例显著高于IPAF组和ⅡP组(p<0.05)。IPAF组影像学表现为非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP)比例显著高于CTD-ILD组和ⅡP组(p<0.05),CT病变吸收率高于其他两组,差异为临界显著性(p=0.058)。IPAF组的FEV1%和FVC%显著低于ⅡP组(p<0.05),但三组的肺功能改善率无显著差异。3.首诊分型划分的三组在生存和复发上均无显著差异,随访后再次分组,三组的生存有临界显著性(p=0.051),IPAF组和CTD-ILD组的复发风险高于ⅡP组(p=0.025)。4.CT表现为UIP是间质性肺炎(p<0.001)患者的存活相关预测因素,也是CTD-ILD(p<0.001)、IPAF(p=0.031)和ⅡP(p=0.003)患者的存活相关预测因素。5.Jo-1阳性是间质性患者复发的独立危险因素(p=0.020),DLCO改善率每单位增加(p=0.022)和CT病变吸收(p=0.003)是复发的独立保护因素。结论:1.CTD-ILD、IPAF和ⅡP组患者的临床特征、基线肺功能、影像学分型和CT病变吸收情况存在显著差异;2.随访过程中部分IPAF和ⅡP患者被诊断为CTD-ILD,因此确立IPAF和ⅡP的诊断需要随诊观察。3.CT表现为UIP是间质性肺炎患者的存活相关预测因素,也是CTD-ILD、IPAF和ⅡP患者的存活相关预测因素。4.随访后重新分组的ⅡP组复发风险低于IPAF组和CTD-ILD组,Jo-1阳性是复发的独立危险因素。