【摘 要】
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目的:探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）的临床、病理特点、治疗方法及预后。方法:回顾性分析广西医科大学第一附属医院2012年4月至2019年6月经病理证实的12例SPTCL患者的病例资料。结果:1、12例SPTCL患者,男7例（58.3%）,女5例（41.7%）,发病以青壮年为主,中位发病年龄28.5岁（18-65岁）,8例<35岁（66.7%）。2、临床表现:皮损表现为多发的痛或无痛性皮
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目的:探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）的临床、病理特点、治疗方法及预后。方法:回顾性分析广西医科大学第一附属医院2012年4月至2019年6月经病理证实的12例SPTCL患者的病例资料。结果:1、12例SPTCL患者,男7例（58.3%）,女5例（41.7%）,发病以青壮年为主,中位发病年龄28.5岁（18-65岁）,8例<35岁（66.7%）。2、临床表现:皮损表现为多发的痛或无痛性皮下结节,最常见于躯干（100%）,其次为双下肢（8/12,66.6%）,面部占8.3%;12例患者均伴有全身症状,以发热最常见;7例合并噬血细胞综合征（7/12,58.3%）;眼浸润、肺浸润各1例,1例EBV抗原抗体阳性。3、组织病理学及免疫表型:12例患者病变主要位于皮下脂肪组织,单个脂肪细胞周围有非典型淋巴样细胞呈“花环样”浸润。12例表达T细胞免疫表型CD3（12/12,100%）,11例表达CD8（11/11,100%）,8例表达细胞毒性分子Gran B（8/11,72.7%）,11例表达TIA-1（11/11,100%）,所有进行CD20（10/10）、CD56（9/9）、EBER（7/7）检测的病例结果均为阴性。4、影像学:6例治疗前行PET-CT检查,SUVmax范围为2.8～13,均考虑皮下脂膜炎样淋巴瘤;6例治疗后行PET-CT进行疗效评估。5、治疗及预后:1例病情进展迅速而死亡,失去原发病治疗机会。11例初始方案为CHOP/CHOP样方案,初始治疗后有7例获CR,1例SD,3例PD。共2例为复发难治,1例使用沙利度胺单药治疗,1例使用环孢素联合来那度胺治疗,均获CR,目前存活。对12例患者随访至2020年5月23日,最长随访时间74月,平均生存时间58月,共有2例失访,7例存活,3例死亡,其中2例因病情进展死亡,1例因造血干细胞移植并发症死亡。结论:1、SPTCL好发于年轻人,35岁以下多见。2、继发噬血细胞综合征者,应尽早积极干预治疗。3、诱导化疗CHOP样方案治疗有效;沙利度胺单药治疗或环孢素联合来那度胺治疗对复发/难治性SPTCL可能有良好疗效;沙利度胺维持治疗可能降低本病复发风险。
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