目的:本文就目前胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的流行病学、临床表现、诊断、治疗等方面研究取得的结果进行综述，希望能对国内医务人员在胃肠胰腺神经内分泌肿瘤诊断和治疗等有一定的指导和借鉴意义。背景:目前随着对胃肠胰腺神经内分泌肿瘤不断研究，发现此类肿瘤的发病率明显上升，且大部分具有恶性生物学行为。但该肿瘤缺乏典型的临床表现，同时临床医生经验不足，导致诊断时多已出现转移。方法：复习文献，回顾分析胃肠胰腺神经内分泌肿瘤在流行病学、临床表现、诊断、治疗等方面的研究进展。结果:胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的发病率与地区、种族、性别等有关；非功能性胃肠胰腺神经内分泌肿瘤临床表现缺乏特异性，功能性肿瘤临床表现与相应的激素水平异常有关；胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的诊断水平因科技的发展得以进一步提高；手术是其主要治疗方法，药物治疗取得很大进展。结论:胃肠胰腺神经内分泌肿瘤在诊断和治疗方面仍需不断研究探索。