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目的:血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种罕见的临床疾病,同时该病也是临床危急重症之一。TTP通常进展迅速,如果不及时予以有效治疗,则患者死亡率极高,甚至超过90%。为了了解我中心目前TTP的诊疗状况,并为今后的诊断和治疗提出有意义的建议,同时为了提高TTP诊疗水平、降低疾病死亡率及复发率,我们回顾性分析了我中心39例获得性血栓性血小板减少性紫癜患者的临床特征、治疗方案、检查结果以及患者转归等资料,寻找生存组与死亡组、复发组与非复发组患者之间的差异。方法:我们回顾性分析了2014年1月到2018年12月在湖南省人民医院血液科确诊的39例TTP患者的临床资料,包括患者入院时临床表现、一般检查、实验室检查结果、治疗方案及预后与复发等随访资料。运用卡方检验比较死亡组与生存组,复发组与非复发组患者的各项临床指标,寻找对患者预后和复发有影响的因素,并使用Logistics回归计算其危险比值比(Odds ratio,OR)与95%置信区间(Confidence interval,CI)。统计使用SPSS 20.0和Stata SE 14.0统计软件,以P<0.05有统计学差异。结果:1.在我们所收集的39例TTP患者之中,全部为获得性TTP,其中男性15例,占38.5%,女性24例,占61.5%,男女比例为1:1.6,年龄跨度34-84岁,平均年龄60.5岁,中位年龄为64岁。仅有28.2%的患者入院时具有TTP典型的“五联征”表现,即发热、血小板减少、微血管病理性溶血性贫血、肾功能受损以及神经系统症状。然而在所有单组症状之中,血小板减少(100%)、微血管病理性溶血性贫血(87.2%)以及神经-精神系统症状(84.6%)是最为常见的三大症状。2.分析所有患者实验室检查结果我们发现,所有患者均有血小板计数的减少,乳酸脱氢酶、破碎红细胞计数的增高,87.2%的患者有血红蛋白的下降,51.3%的患者有血肌酐的升高等;此外,39名患者之中,共有36名患者送检了ADAMTS13活性测定,送检的所有患者均有ADAMTS13活性的下降,其中有35名患者ADAMTS13活性值<10%。3.39例患者之中,死亡15例,其中2例患者入院后24小时内死亡,未接受任何治疗。治疗后好转出院患者共24例,截止2018年12月31日,共有6名患者复发,约占生存组患者24%,复发时间1~13个月不等。4.通过对比生存组患者与死亡组患者相关临床资料,我们发现存在血清肌酐值、乳酸脱氢酶等实验室检查结果以及患者入院时体质指数(Body mass index,BMI)在两组患者之间存在有统计学显著差异。死亡组患者的血清肌酐值、乳酸脱氢酶和BMI明显高于生存组,可能提示患者入院时存在高血清肌酐值、高乳酸脱氢酶以及高BMI值时,往往面临更高的死亡风险。结论:1.39例患者之中,死亡15例,总体死亡率约为38.4%,有37例患者接受了血浆置换治疗,其中有13例患者死亡。共有6例患者接受了利妥昔单抗(Rituximab)治疗,暂无患者死亡,使用利妥昔单抗是否可以降低患者死亡风险需要更多病例来证实。2.比较我中心生存组与死亡组患者的各项临床资料,发现死亡组患者入院时的高龄和血清肌酐值、乳酸脱氢酶以及BMI值明显高于生存组。因此,面对这类患者应予以更多的重视。